Додаток 5
Ведення окремих станів.
Жовтяниця недоношених новонароджених
Гемолітична хвороба новонароджених (ГХН)
Причиною гемолітичної хвороби новонароджених найчастіше є несумісність за Rh-фактором або АВО (групова) крові матері та дитини, або за іншими антигенами еритроцитів.
· Клінічні форми ГХН:
o Жовтянична форма зустрічається найчастіше. Вона проявляється жовтяничним забарвленням шкіри та слизових.
o Анемічна форма зустрічається у 10-20% новонароджених і проявляється блідістю, низьким рівнем гемоглобіну (<120 г/л) та гематокриту (< 40%) при народженні.
o Набрякова форма (hydrops foetalis) є найважчим проявом захворювання та має високий відсоток летальності. Практично завжди пов’язана із несумісністю крові матері та дитини за Rh-фактором. Проявляється генералізованими набряками та анемією при народженні.
o При змішаній формі об’єднуються симптоми 2 або 3 форм, описаних вище.
· Обов’язкові обстеження:
o Визначення групи крові дитини та її резус-належності (якщо це не було визначено раніше)
o Визначення рівня загального білірубіну в сироватці крові
o Визначення погодинного приросту рівня білірубіну
o Визначення прямої проби Кумбса
o Загальний аналіз крові з підрахунком еритроцитів, гемоглобіну, гематокриту, частини ретикулоцитів
· Критерії діагнозу
o Народження дитини з генералізованими набряками та анемією (гемоглобін <120 г/л та гематокрит < 40%)
o Поява жовтяничного забарвлення шкіри дитини в 1 добу після народження та позитивна проба Кумбса. Рівень загального білірубіну сироватки відповідає рівню проведення замінного переливання крові (малюнки 2 та 3)
o Поява блідого забарвлення шкіри в 1 добу та лабораторне підтвердження анемії (гемоглобін <135 г/л та гематокрит < 40%), а також підвищення рівня ретикулоцитів
o
· Лікування
·
o Як мінімум 50% новонароджених з групи ризику по розвитку гемолітичної хвороби не мають клінічних проявів даної патології після народження і не потребують терапії.
o У дітей з клінічними проявами гемолітичної хвороби новонароджених основними цілями терапії є наступні:
Попередження розвитку ураження центральної нервової системи внаслідок токсичного впливу білірубіну
Попередження розвитку важкої гемолітичної анемії
o Найчастішим проявом гемолітичної хвороби новонароджених є жовтянична форма, при якій стартовим методом лікування є фототерапія. При неефективності фототерапії з урахуванням динаміки показників погодинного приросту рівня білірубіну необхідно розглянути питання про проведення замінної трансфузії.
o Фототерапія
Фототерапію розпочати негайно при появі жовтяничного забарвлення шкіри з одночасним забором крові для визначення загального білірубіну сироватки.
Питання про припинення або продовження фототерапії вирішити після отримання результатів загального білірубіну сироватки згідно Малюнку 3.
В разі неуспішної фототерапії протягом 4-6 годин при визначенні рівня загального білірубіну сироватки крові, який відповідає рівням замінного переливання крові на Малюнку 3, провести замінне переливання крові.
o Замінне переливання крові (методологія проведення замінного переливання крові в Додатку 6)
Якщо рівень загального білірубіну сироватки знаходиться на рівні проведення замінного переливання крові на малюнку 3, слід негайно направити кров дитини в лабораторію для повторного визначення групи крові та Rh-фактору та проведення проб на сумісність.
При визначенні погодинного приросту використовувати показники лише загального білірубіну сироватки крові
Таблиця 3. Показання до замінного переливання крові в доношених новонароджених з ГХН
|
Фактори |
Показники |
|
Рівень загального білірубіну в пуповинній крові |
> 80 мкмоль/л * |
|
Погодинний приріст білірубіну (за умови фототерапії, що проводиться): - несумісність за Rh-фактором - несумісність за системою АВО |
≥ 7 мкмоль/л ≥ 10 мкмоль/л |
|
Рівень білірубіну відповідно малюнку 3 |
|
|
Анемія на першу добу (незалежно від рівня білірубіну) |
Нb< 100 г/л**, Ht<35%* |
|
Співвідношення рівнів загального білірубіну сироватки (мкмоль/л) та альбуміну (г/л)*** в залежності від ваги дитини: < 1250.0 грам 1250,0-1499,0 грам 1500,0-1999,0 грам 2000,0-2500,0 грам > 2500,0 грам |
Білірубін (мкмоль/л) = Альбумін (г/л)
6,8 8,8 10,2 11,6 12,2 |
* Ці лабораторні показники є також показанням до замінного переливання крові в недоношених новонароджених
** Зниження рівня гемоглобіну < 100 г/л в першу добу є показаннями до замінного переливання крові незважаючи на рівень білірубіну
*** Співвідношення рівнів загального білірубіну сироватки (мкмоль/л) та альбуміну (г/л) визначається у випадках, коли проводилося визначення рівня альбуміну