Затверджено

наказ МОЗ України

від 15.03.2007  № 117

Протокол надання медичної допомоги хворим

 з фоновою ретинопатією та ретинальними судинними змінами

(хворобою Коутса, мікроаневризмами Лебера, телеангіектазіями, ангіоматозом Гіппеля-Линдау)

Код   МКХ – 10

Н 35.0

Ознаки та критерії діагностики:

Хвороба Коутса є наслідком аномалії судин сітківки (телеангіектазії і аневризми), зовнішній ексудативно-геморагічний ретиніт.  Патологічні судини локалізуються на периферії очного дна у вигляді розширених артеріол, венул, мікро- і макроаневризм, іноді у вигляді гірлянд. В ураженій  зоні можуть бути геморагії.  Головним симптомом є відкладання поширеного інтра- та субретинального ексудату в зоні вражених судин. Зниження зору обумовлено набряком та відкладанням щільного ексудату в макулярній ділянці. Хвороба прогресує і призводить до відшарування сітківки, вторинної глаукоми та сліпоти.

Мікроаневризми Лебера – характерно ураження однієї ділянки очного дна. Хвороба супроводжується метаморфопсіями, мікропсіями, скотомами, зниженням зору внаслідок макулярної та парамакулярної ексудації. В зоні враження видні множинні міхурчасті розширення термінальних артеріол, капілярів, часто покритих білими муфтами. Навколо уражених судин відкладається ексудат у формі circinata  на відстані декількох діаметрів диска зорового нерва від них.

Телеангіектазії – ідіопатичні парафовеальні ураження капілярів сітківки. При біомікроскопії в зоні ураження спостерігаються  блискучий сірий рефлекс з внутрішніх шарів сітківки. У більшості випадків хвороба супроводжується мінімальним порушенням зору і процес найчастіше стабільний. При прогресуванні в зоні ураження посилюється ексудація.

Ангіоматоз Гіппеля-Линдау – пухлиноподібна  ретинальна ангіома, автономно-домінантне захворювання. Ангіоми з’являються з народження у вигляді кублоподібних  скопичень ангіобластичних та астрогліальних клітин, хвороба клінічно не проявляється до другого або третього десятиріччя, доки ангіома не досягне значної величини. При значному  рості ангіоми, годуючи  артерії і вени збільшуються, простягаються від ангіоми до диска зорового нерва. Ішемія сітківки призводить до інтраретинального набряку, кістозної дегенерації, геморагій та серозного відшарування сітківки. Клінічна тріада – ангіома, розширені годуючі судини і субретинальний ексудат.

Рівні надання медичної допомоги:

Третій рівень – стаціонар офтальмологічного профілю

Обстеження:

1. Візометрія

2. Периметрія

3. Біомікроскопія

4. Біомікроофтальмоскопія

5. Офтальмоскопія

6. Флуоресцентна ангіографія

7. Ехографія

Обов’язкові лабораторні дослідження:

1. Загальний аналіз крові

2. Загальний аналіз сечі

3. Кров на RW

4. Цукор крові

Консультації спеціалістів за показаннями:

Терапевта

Характеристика лікувальних заходів:

Хвороба Коутса. Лікування потребує динамічного нагляду з метою виявлення прогресування хвороби, знаходження нових ділянок телеангіектазій і їх своєчасної лазер- кріоко-агуляції.

Мікроаневризми Лебера – лазеркоагуляція зон з найбільш екстравазальним  виходом флюоресцеїну і найбільш активної проліферації дрібних судин та аневризми.

Телеангіектазії – лазеркоагуляція.

Ангіоматоз Гіппеля-Линдау – в початкових стадіях, доки процес знаходиться на периферії очного дна – транскон’юнктивальна кріокоагуляція. При поширеному процесі – лазеркоагуляція. При ексудативному відшаруванні сітківки -  дренування субретинальної рідини, склеропластичні операції та  кріо- лазеркоагуляція. 

Кінцевий очікуваний результат – збереження зору.

Термін лікування  – 5-7 днів

Критерії якості лікування:   Стабілізація процесу, збереження зору.

Можливі побічні дії та ускладнення:   Відшарування сітківки, крововиливи  у склисте тіло.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень:   Немає

Вимоги до режиму праці, відпочинку та реабілітації:   При хворобі Коутса та ангіоматозі Гіппеля-Линдау у разі низьких зорових функцій – направити хворого на МСЕК. Диспансеризація.

Директор Департаменту

організації та розвитку

медичної допомоги населенню                                                 Р.О. Моісеєнко