Затверджено

наказ Міністерства охорони здоров'я

від 17.09.2007  № 554

Локалізація: Вульва (код за МКХ-10)  С51

Таблиця №1:    Стандартне обстеження хворих

		ЛПЗ загальнолікарняної мережі	Консультативна  поліклініка спеціалізованої установи	Стаціонар спеціалізованої установи
Обстеження первинних хворих	Терміни обстеження	3– 10 днів	До 8 днів	3 дні
	Обсяг обстежень	1. фізикальне обстеження 2. гінекологічне ректо-вагінальне дослідження 3. загальний та біохімічний аналіз крові, аналіз сечі 4. кольпоскопия, вульвоскопія 5. цитологічне дослідження 6. біопсія 7. ультразвукове дослідження 8. обстеження на ВІЛ, сифіліс, вірусний гепатит 9. електрокардіографія 10. рентгенографія органів грудної клітки	1. фізикальне обстеження 2. гінекологічне ректо-вагінальне дослідження 3. вульвоскопія 4. консультація морфологічних препаратів з ЛПЗ 5. біопсія новоутворення з морфологічним дослідженням (при відсутності морфологічного підтвердження пухлини) 6. УЗД 7. ректороманоскопія 8. при необхідності фіброгастродуоденоскопія 9. комп’ютерна томографія 10. за показами сцинтіграфія 11. консультація хіміотерапевта, радіолога, анестезіолога 12. консультації інших фахівців – за показаннями	1. фізикальне обстеження 2. контрольні дослідження та повторні консультації фахівців – за показаннями 3. стандартне обстеження хворих при неможливості амбулаторного дообстеження
Обстеження при диспансеризації хворих	Кратність обстеження	Обов’язкові огляди кожні 3 місяці протягом першого року, наступні 2 роки – 2 рази на рік, із застосуванням спеціальних обстежень
	Обсяг обстеженнь	Фізикальне і гінекологічне обстеження цитологічне дослідження ультразвукове дослідження органів черевної порожнини, заочеревини, малого тазу та регіонарних лімфатичних вузлів	Обстеження проводиться при необхідності уточнення, даних отриманих на попередньому етапі.	Поглиблене обстеження проводиться при необхідності уточнення, даних отриманих на попередніх етапах.
Можливі додаткові обстеження (проводяться при достатньому матеріально-технічному забезпеченні закладу)		Обстеження на наявність ВПЛ та інших

Таблиця  №2 Схеми стандартного лікування хворих на рак вульви

Стадії захворювання	ОСБЯГ СТАНДАРТНОГО ЛІКУВАННЯ	Середня тривалість обстеження та підготовки до спеціального лікування, доба	Середній термін перебування в стаціонарі,  доба	УСКЛАДНЕННЯ %	ЛЕТАЛЬНІСТЬ %
Стадія 0-1AТis-1a-NOМО Стадія 0-1AТis-1a NOМО (клітор) Стадия ІІ – Т2N0М0, при Т2<4см або/та Т1 при ураженні клітору	1. Хірургічне лікування – кріодеструкція, висічення пухлини ≤2см, або радикальна вульвектомія (мультицентричне ураження). радикальна вульвектомія Хірургічне лікування – розширена вульвектомія (радикальна вульвектомія доповнена пахвинно - стегновою лімфаденектомією).	До 1	до 10 до 14	до         % до    10      %	до  % до    0,5 %
Стадия ІІ – Т2N0М0 при Т2>4см	Комбіноване або комплексне лікування: 1.Неоад’ювантна хіміотерапія: системна хіміотерапія з використанням цисплатину, блеоміцину, флуороурацилу, або передопераційна променева терапія в дозі 30 Гр на зону первинного вогнища з наступним хірургічним втручанням після ліквідації променевих реакцій 2. Хірургічне лікування – розширена вульвектомія (радикальна вульвектомія доповнена пахвинно-стегновою лімфаденектомією). 3. Ад’ювантна променева терапія –на зону первинного вогнища, РОД 2,0 Гр до СОД 40 Гр.	До 3	до 14 до  21 до 14 до35	до   10 % до  10   % до 20  % до 10%	до 1  % до 1  % до 1 % до 1%
Стадія ІІІ – Т3NOМО (перехід на центрально розташовані структури вульви)	Комбіноване або комплексне лікування: 1. Неоад’ювантна хіміотерапія системна або регіональна хіміотерапія, при хіміорезистентних пухлинах - передопераційна променева терапія в дозі 30Гр. на зону первинного вогнища. 2. Хірургічне лікування – розширена комбінована (з резекцією суміжних органів – уретри, анального сфінктера, частини піхви) вульвектомія. 3. Ад’ювантна променева терапія - опромінення зони первинного вогнища, РОД2,0 Гр до  СОД 40 Гр.	До 3	До 14 До 21 До 35	До 10% До 10% До 30%	До 1% до 1% до 2%
Стадія ІІІ-IVА – Т2-3N1МО-1	Комбіноване або комплексне лікування: 1. Неоад’ювантна хіміотерапія системна або регіональна хіміотерапія або передопераційна променева терапія в дозі 30 Гр на зону первинного вогнища з наступним хірургічним втручанням після ліквідації променевих реакцій 2. Хірургічне лікування – розширена або, при наявності показань, комбінована (з резекцією суміжних органів – уретри, анального сфінктера, частини піхви) вульвектомія, доповнена  здухвинною  лімфаденектомією. 3. Післяопераційна променева терапія – опромінення зони первинного вогнища та шляхів метастазування (при розмірах пухлини > 4 см та при гістологічно підтвердженому ураженні регіонарних лімфатичних вузлів) РОД 2,0 Гр до СОД40 Гр. 4. Ад’ювантна хіміотерапія (системна) –  з використанням цисплатину, флуорурацилу, блеоміцину (2 – 3 курси) У випадках загальних протипоказань до хірургічного лікування – променева та хіміотерапія  (з використанням цисплатину, 5-флуороурацилу та блеоміцину).	До 3	До 14 До 21 До 35 До 60	До 10% До 10% До 30% До 60%	До 1% До 1% До 2% 0
Стадія IVБ (T4N1-2M0)	1. Променева терапія як самостійний курс –РОД2 Гр до СОД 60-65 Гр (за два етапи). 2. Паліативна хіміо-променева терапія за вище викладеними схемами з використанням цисплатину, флуороурацилу, блеоміцину Терапія супроводу: специфічні антидоти (кальцію фолінат), протиблювотні, радіопротектори, колонієстимулюючі за показаннями,  знеболюючі (ненаркотичні, наркотичні), антибактеріальні засоби  (за показаннями).	До 3	До 50	До 10%	До 2%

Таблиця №3 Перелік оперативних втручань у хворих на рак вульви

Вид операції		Стадії	Особливості використання
Основний перелік оперативних втручаннь	кріодеструкція, висічення пухлини ≤2см	Стадія 0-І – Т0-1NOМО  (крім клітору)
	радикальна вульвектомія (мультицентричне ураження).	Стадія 0-І – Т0-1NOМО  (крім клітору)
	розширена вульвектомія (радикальна вульвектомія доповнена пахвинною лімфаденектомією).	Стадия ІІ – Т1 (клітор) та Т2N0М0, при Т2<4см Стадия ІІ – Т2N0М0 при Т2>4см
	розширена  комбінована (з резекцією суміжних органів – уретри, анального сфінктера, частини піхви) вульвектомія	Стадія  ІІІ – Т3NOМО Стадія ІІІ-IVА – Т3N1МО-1
Додатковий перелік втручань, які можуть використовуватись при достатньому матеріально-технічному забезпеченні	розширена комбінована (з резекцією суміжних органів – уретри, анального сфінктера, частини піхви) вульвектомія, розширена вульвектомія доповнена здухвинною дімфаденектомією; передня або задня екзентерація

Протипокази до оперативного втручання: Термінальний стан хворої

Таблиця №4. Особливості дозування та фракціонування променевої терапії та зон опромінення.

Вид лікування	Загальна доза, фракціонування та зони опромінення	Особливості використання
Доопераційна променева терапія	РОД2 Гр до СОД 30 Гр  на зону первинного вогнища з наступним хірургічним втручанням після ліквідації променевих реакцій
Післяопераційна променева терапія після радикальних операцій	Стадія ІІ-ІІІ – Т2-3NOМО (при Т>4см) на зону первинного вогнища, РОД 2,0 Гр СОД 40 Гр Стадія ІІІ-IVА – Т2-3N1МО-1 опромінення зони первинного вогнища  (при розмірах пухлини > 4) см та шляхів метастазування  (при гістологічно підтвердженому ураженні регіонарних лімфатичних вузлів) РОД 2,0 Гр до СОД 40 Гр
Самостійна променева терапія	РОД 2 Гр до СОД60-65 Гр (за два етапи)

У випадках загальних протипоказань до хірургічного лікування – променева та хіміотерапія  (з використанням цисплатину, 5-флуороурацилу та блеоміцину)

Таблиця №5. Схеми медикаментозного лікування (хіміотерапія, гормонотерапія, імунотерапія)

Схема медикаментозного лікування та дозування препаратів		Особливості використання
Основний перелік схем медикаментозного лікування.	Системна хіміотерапія з використанням цисплатину, блеоміцину, флуороурацилу
Додатковий перелік схем (можуть використовуватись при достатньому матеріально-технічному забезпеченні)	При наявності матеріально технічного забезпечення лікування закладу регіональна хіміотерапія (ендолімфатична або лімфотропна за схемою: Метотрексат 20 мг/доба, сумарно 100мг Циклофосфамід 200 мг/доба, сумарно 1 г Флуороурацил 250 мг/доба, сумарно 1,25 г почергово, протягом 2-х тижнів з наступним оперативним втручанням.

Протипокази до медикаментозного лікування: Термінальний стан хворої

Директор Департаменту розвитку

медичної допомоги                                                                                                                 М.П.Жданова