Затверджено

наказ Міністерства охорони здоров'я

від 17.09.2007  № 554

 

 

 

Хвороба Ходжкіна (неускладнений пухлинний процес*): (код за МКХ-10 – С81)

 

Таблиця №1: Стандартне обстеження хворих

 

 

 

ЛПЗ загальнолікарняної мережі

Консультативна поліклініка

спеціалізованої установи

Стаціонар

спеціалізованої установи

Обстеження

первинних

хворих

Терміни

обстеження

до 3 днів

до 8 днів

до 10 днів

Обсяг

обстежень

1.       Анамнестичні дані, спрямовані на виявлення В-симптомів (немотивована лихоманка протягом більш ніж трьох днів, втрата ваги, профузне нічне потіння)

2.       Фізикальне обстеження, спрямоване на виявлення збільшених периферичних лімфатичних вузлів

3.       Рентгенографія органів грудної клітки в 2 проекціях, томографія

4.       УЗД черевної порожнини та заочеревинного простору

5.       Лабораторне дослідження крові (загальний, біохімічний аналізи, коагулограма, RW, ВІЛ, С-реактивний протеїн) та сечі

6.       ЕКГ

7.       Обстеження у обсязі щорічного онкопрофогляду

 

1.          Анамнестичні дані, спрямовані на виявлення В-симптомів (немотивована лихоманка протягом більш ніж трьох днів, втрата ваги, профузне нічне потіння)

2.          Фізикальне обстеження, спрямоване на виявлення збільшених периферичних лімфатичних вузлів

3.          Рентгенологічне дообстеження органів грудної порожнини (за показаннями)

4.          УЗД органів черевної порожнини, малого тазу та заочеревинного простору (за показаннями)

5.          КТ грудної та черевної порожнини, заочеревинного простору та малого тазу (контрастування - за показаннями)

6.          ЕКГ за показаннями

7.          Консультації хірурга-онколога, хіміотерапевта, радіолога, терапевта, анестезіолога, у гематологічній установі – гематолога.

  1. Остеосцинтіграфія – за потребою

 

1.   Анамнестичні дані, спрямовані на виявлення В-симптомів (немотивована лихоманка протягом більш ніж трьох днів, втрата ваги, профузне нічне потіння)

2.   Фізикальне обстеження, спрямоване на виявлення збільшених периферичних лімфатичних вузлів

3.   Лабораторне дослідження крові та сечі; обов'язковим є визначення ШОЕ

4.   Стандартне обстеження хворих при неможливості амбулаторного дообстеження

5. Біопсія (в залежності від ушкодженої групи лімфатичних вузлів) з гістологічним дослідженням матеріалу та за потребою цитологічним дослідженням мазків-відбитків

6.   Стернальна пункція з мікроскопією цитологічного матеріалу

7.   Контрольні дослідження та повторні консультації фахівців - за показаннями

8.   Визначення рівню лактатдегідрогенази сироватки крові

9.   За потребою – КТ головного мозку

Обстеження при

диспансеризації

хворих

Кратність

обстеження

1 рік – 1 раз на 3 місяці

2 рік – 1 раз на 6 місяців

в послідуючому 1 рз на рік

1 рік – 1 раз на 3 місяці

2 рік – 1 раз на 6 місяців

в послідуючому 1 раз на рік

1 рік – 1 раз на 3 місяці

2 рік – 1 раз на 6 місяців

в послідуючому 1 раз на рік

Обсяг

обстежень

 
  1. Анамнестичні дані, спрямовані на виявлення В-симптомів (немотивована лихоманка протягом більш ніж трьох днів, втрата ваги, профузне нічне потіння)
  2. Фізикальне обстеження, спрямоване на виявлення збільшених периферичних лімфатичних вузлів
  3. Рентгенографія органів грудної клітки в 2 проекціях, томографія
  4. УЗД черевної порожнини та заочеревинного простору
  5. Лабораторне дослідження крові (загальний, біохімічний аналізи, коагулограма, RW, ВІЛ) та сечі
  6. ЕКГ
  7. Обстеження у обсязі щорічного онкопрофогляду

Обстеження проводиться при необхідності уточнення, даних отриманих на попередньому етапі.

  1. Анамнестичні дані, спрямовані на виявлення В-симптомів Фізикальне обстеження, спрямоване на виявлення збільшених периферичних лімфатичних вузлів
  2. Рентгенологічне дообстеження органів грудної порожнини (за показаннями)
  3. УЗД органів черевної порожнини, малого тазу та заочеревинного простору (за показаннями)
  4. КТ грудної та черевної порожнини, заочеревинного простору та малого тазу (контрастування - за показаннями)
  5. Визначення рівню лактатдегідрогенази сироватки крові
  6. Остеосцинтіграфія – за потребою

Поглиблене обстеження проводиться при необхідності уточнення, даних отриманих на попередніх етапах.

1.       Анамнестичні дані, спрямовані на виявлення В-симптомів

2.       Фізикальне обстеження, спрямоване на виявлення збільшених периферичних лімфатичних вузлів

3.       Лабораторне дослідження крові та сечі; обов'язковим є визначення ШОЕ

4.       Стандартне обстеження хворих при неможливості амбулаторного дообстеження

5.       За потребою - стернальна пункція з мікроскопією цитологічного матеріалу

6.       Визначення рівню лактатдегідрогенази сироватки крові

7.       Повторна біопсія (за потребою)

8.       За потребою – КТ головного мозку

Можливі додаткові обстеженя

(проводяться при достатньому матеріально-технічному забезпеченні закладу)

Лімфосцинтіграфія

Трепанобіопсія клубової кістки.

МРТ – за потребою

Імунофенотипічне дослідження морфологічного (гістологічного та цитологічного) матеріалу

 

*- немає ускладнень, які потребують невідкладного лікування за життєвими показаннями.

 

Морфологічні варіанти ЛГМ: (у відповідності до класифікації REAL)

В-симптоми:

Основні несприятливі прогностичні фактори при хворбі Ходжкіна

Додаткові (для III-IV стадії захворювання) несприятливі прогностичні фактори при хворобі Ходжкіна

·         лімфоїдне переважання

·         нодулярний склероз

·         змішано-клітинний

·         лімфоїдне виснаження

·         збагачена лімфоцитами класична хвороба Ходжкіна

 

·        Нічне профузне спітніння

·        Температура тіла вище 380 С не менш 3-х діб без ознак запалення

·        Втрата не менш ніж 10% маси тіла за останні 6 місяців

 

·        Наявність інтоксикаційних В-симптомів

·        Конгломерати лімфатичних вузлів діаметром більш 5 см

·        Розширення тіни середостіння на рентгенограмі більш ніж на 1/3 діаметру грудної клітини в самому широкому її місці (“bulky disease”)

·        Масивне ураження селезінки

·        Наявність екстранодальних вогнищ ураження

·        Ураження лімфатичних вузлів 3-х або більше зон

·        Підвищення ШОЕ > 50 мм/год

·        Вік старший за 40 років

 

·       Чоловіча стать

·       Вміст альбуміну < 40 г/л

·       Рівень гемоглобіну < 105 г/л

·       Кількість лейкоцитів > 15,0 · 10 9/л

·       Лімфопенія < 600/мкл або < 8 %

·       Рівень лактатдегідрогенази > N

 

 

Таблиця  №2. Схеми стандартного лікування хворих* у відповідності із системою

                           стадіювання лімфом Ann-Arbor

 

СТАДІЯ

ЗАХВОРЮВАННЯ

ОБСЯГ СТАНДАРТНОГО ЛІКУВАННЯ

Середня тривалість обстеження та підготовки до спеціального лікування, доба

Середній термін перебування в стаціонарі,

 доба

УСКЛАДНЕННЯ

%

ЛЕТАЛЬНІСТЬ

%

Стадії IА, IIА (низька ступінь ризику)

2-4 курси ПХТ + Променева терапія на уражені зони або

Променева терапія за радикальною програмою

 

до 4

до 22 днів –1курс

 

до 10%

до 50%

до 1%

до 0,5%

IБ, IIБ (висока ступінь ризику) та IIIА стадії

4-6 курсів ПХТ + Променева терапія на уражені зони

до 4

до 4

до 22 - 1 курс

 

до 10%

до 50%

до 1%

до 0,5%

IIIБ та IV стадії

6-8 курсів ПХТза інтермітуючими або багатокомпонентними режимами ± променева терапія на зони ураження

 

до 4

до 4

до 50 - 1 курс

 

 

до 10%

 

до 50%

до 1%

 

до 0,5%

 

- в цій таблиці відмічається лише послідовність оперативного, променевого та медикаментозного (хіміотерапія, гормонотерапія, імунотерапія) лікування (без уточнення виду операції, сумарної дози опромінення та фракціонування, конкретних схем хіміотерапії);

 

Таблиця №3. Перелік оперативних втручань.

 

 

Вид операції

Стадії

Особливості використання

Основний перелік оперативних втручань

Біопсія, в залежності від ушкодженої групи лімфатичних вузлів

Будь-яка

 

а)ексцизійна біопсія периферичних лімфатичних вузлів

Будь-яка

 

б)торакоскопія, медіастіноскопія, лапароскопія з біопсією

Будь-яка

 

в)діагностична торакотомія або лапаротомія з біопсією

Будь-яка

 

 

Протипоказання до оперативного втручання:

Стан за шкалою ECOG 4 бали.

При стані за шкалою ECOG 3 бали питання про можливість діагностичного оперативного втручання вирішується індивідуально. У окремих випадках, які вимагають призначення протипухлинного лікування за життєвими показаннями, припустимою є пункційна біопсія для отримання цитологічного матеріалу з метою верифікації процесу; після покращання стану хворого питання про можливість діагностичного оперативного втручання вирішується повторно.

 

 

 

Таблиця №4. Особливості дозування та фракціонування променевої терапії та зон опромінення.

 

Вид лікування

Загальна доза, фракціонування та зони опромінення

Особливості використання

Самостійна променева терапія

При стадіях IА, IIА (низька ступінь ризику) у тих випадках, коли не проводилась індукційна поліхіміотерапія, за радикальною програмою вище або нижче діафрагми (в залежності від локалізації уражених зон лімфатичних вузлів) у режимі стандартного фракціонування до сумарної вогнищевої дози  40-45 Гр

 

Променева терапія в схемах хіміопроменевого лікування

IА, IIА (низька ступінь ризику), IБ, IIБ (висока ступінь ризику) та IIIА стадії після індукційної поліхіміотерапії; опромінювання проводиться на уражені зони у режимі стандартного фракціонування до сумарної вогнищевої дози 36-40 Гр, на зону біопсії – до 50 Гр

Паліативна променева терапія при IIIБ та IV стадіях (питання про доцільність, дозове навантаження та обсяг опромінення вирішується індивідуально)

 

 

Протипоказання до променевого лікування:

Стан за шкалою ECOG 4 бали.

Клінічно значущі порушення функції печінки, нирок, серцево-судинної системи, пов’язані з супутньою патологією

Клінічно значущі прояви будь-якого типу токсичності протипухлинного лікування (III - IV ступені за NCI CTC)

 

Таблиця №5. Схеми медикаментозного лікування (хіміотерапія, гормонотерапія, імунотерапія).

 

Схема медикаментозного лікування та дозування препаратів

Особливості використання

 

Схема COPP/ABVD

Циклофосфамід  500 мг/м2 в/венно 1 та 8 дні

Вінкристин 2 мг в/венно в/венно 1 та 8 дні

Прокарбазин 100 мг/м2 в таблетках 1-14 день

Преднізолон 40 мг/ м2 per os 1-14 дні Doxorubicine 35 мг/м2  в/венно 28 та 42 дні

Блеоміцин 10 мг/м2 в/венно 28 та 42 дні

Вінбластин 6 мг/м2 в/венно 28 та 42 дні

Дакарбазин 375 мг/м2 в/венно 28 та 42 дні

проводиться кожні 56 діб

Схема ABVD

Доксорубіцин 25 мг/м2  в/венно 1,15 дні

Блеоміцин 10 мг/м2 в/венно 1,15 дні

Вінбластин 6 мг/м2 в/венно 1,15 дні

Дакарбазин 375 мг/м2 в/венно 1,15 дні

проводиться 1 раз на 28 діб

Схема Stanford V*

Доксорубіцин 25 мг/м2  в/венно 1,15 дні

Вінбластин 6 мг/м2 в/венно 1,15 дні

Циклофосфамід 650 мг/м2 в/венно 1 день

Вінкристин 2 мг в/венно 8,22 дні

Блеоміцин 10 мг/м2 в/венно 8,22 дні

Етопозид 60 мг/м2 в/венно 15,16 дні

Преднізолон 40 мг/ м2 per os через день

проводиться 1 раз на 28 діб

Схема BEACOPP

Блеоміцин 10 мг/м2 в/венно 1 день

Етопозид 100 мг/м2 в/венно 1-3 дні

Доксорубіцин 25 мг/м2  в/венно 1 день

Циклофосфамід 650 мг/м2 м2  в/венно 1 день

Вінкристин 2 мг в/венно 1 день

Прокарбазин 100 мг/м2 в таблетках 1-7 дні

Преднізолон 40 мг/ м2 per os 1-14 дні

проводиться 1 раз на 21 добу

 

Хлорамбуцил 0,2 мг/кг/добу

4-8 тижднів

 

Схема СOPP-ABV

Циклофосфамід  500 мг/м2 в/венно 1 день

Вінкристин 2 мг в/венно 1 день

Прокарбазин 100 мг/м2 в таблетках 1-7 дні

Доксорубіцин 35 мг/м2  в/венно 8 день

Блеоміцин 10 мг/м2 в/венно 8 день

Вінбластин 6 мг/м2 в/венно 8 день

Преднізолон 40 мг/ м2 per os 1-14 дні

 

проводиться 1 раз на 28 діб

Додатковий перелік схем (можуть використовуватись при достатньому матеріально-технічному забезпеченні)

Можлива адекватна заміна doxorubicine 25-50 мг/м2 на Epirubicine 40-60 мг/м2 у будь-якій схемі

 

Схема BEACOPP-інтенсифікований

Блеоміцин 10 мг/м2 в/венно 8 день

Етопозид 200 мг/м2 в/венно 1-3 дні

Доксорубіцин 35 мг/м2  в/венно 1 день

Циклофосфамід 1250 мг/м2 м2  в/венно 1 день

Вінкристин 2 мг в/венно 8 день

Прокарбазин 100 мг/м2 per os 1-7 дні

Преднізолон 40 мг/ м2 per os 1-14 дні

Г-КСФ 5 мкг/кг

проводиться 1 раз на 21 добу

 

Показання до редукції дози:

Всіх препаратів - при гематологічних змінах та зменшенні кліренсу креатиніну, Доксорубіцин, Етопозид та Циклофосфамід – при порушенні функції печінки

Перевищення сумарних прижиттєвих доз Доксорубіцин 450 мг/м2, Вінкристин 40 мг/м2, Блеоміцин 360 мг/м2 не рекомендується.

Пацієнти, що отримують Доксорубіцин, Мітоксантрон, Ідарубіцин, Етопозид, Епірубіцин особливо у поєднанні з Циклофосфамід та променевою терапією на медіастинальну зону, потребують моніторингу ФВЛШ

 

Протипоказання до медикаментозного лікування:

Стан за шкалою ECOG 4 бали.

Клінічно значущі порушення функції печінки, нирок, серцево-судинної системи, пов’язані з супутньою патологією

Клінічно значущі прояви будь-якого типу токсичності протипухлинного лікування (III - IV ступені за NCI CTC)

 

 

 

 

 

 

Директор Департаменту

розвитку медичної допомоги                                                                                            М.П.Жданова