ЗАТВЕРДЖЕНО

наказом Міністерства охорони здоров’я України

від ___________________ № _____

Клінічний протокол

 надання медичної допомоги дітям

з астроцитомами мозочка

Шифр за МКХ-10: доброякісні новоутворення головного мозку під мозковим наметом, шифр Д.33.1; злоякісні новоутворення головного мозку під мозковим наметом, шифр С.71.6.  

Ознаки та критерії діагностики

Астроцитоми мозочка зустрічаються найчастіше в дитячій популяції. Пухлини задньої черепної ями складають 54% всіх інтракраніальних новоутворень у дітей, астроцитоми мозочка складають трохи менше 1/3 частки всіх новоутворень задньої черепної ямки (10-17% від всіх пухлин головного мозку у дітей та 20-35% від пухлин задньої черепної ями). Більшість астроцитом мозочка (80%) пілоцитарні (ступінь злоякісності І) та є доброякісними, фібрилярні астроцитоми складають 15% всіх астроцитом мозочка (ступінь злоякісності ІІ), анапластичні астроцитоми (ступень злоякісності ІІІ) з гліобластомами (ступінь злоякісності IV) складають 5%  серед астроцитом мозочка.

Тривалість захворювання – від декількох тижнів до декількох років. Захворювання починається з головного болю і блювоти з наступним швидким розвитком вогнищевих симптомів зі сторони черв’яка і півкуль мозочка. Середній термін діагностики астроцитом мозочка – 7 років.

Умови, в яких повинна надаватися медична допомога

Пацієнти з встановленим діагнозом астроцитоми мозочка підлягають стаціонарному обстеженню і хірургічному лікуванню у дитячих нейрохірургічних відділеннях з подальшим симптоматичним лікуванням у  неврологічних та інших  відділеннях  за призначенням.

Діагностика

Неврологічний огляд:

1. Мозочкові симптоми: атаксія, ністагм, інтенційний тремор.

2. Симптоми підвищеного внутрішньочерепного тиску, блювота, головний біль, парез відвідного нерва.

3. Вогнищеві симптоми: парези черепно-мозкових нервів, порушення провідникової системи, порушення регуляції вітальних центрів.

Офтальмологічний огляд: набряк диску зорового нерва.

Рентген-радіологічне обстеження:

1. Рентгенографія черепа.

2. КТ-ознаки: кістозні або солідні новоутворення в структурі мозочка, 1/2частина кістозних пухлин містить вузол у кісті, котрий накопичує контраст. Солідні пухлини мають понижену щільність на КТ-грамах.

3. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) (із контрастом чи без) – астроцитоми ізо- або гіпоінтенсивні на Т1-виважених томограмах і мають неоднорідно підвищений сигнал на Т2-виважених томограмах з нечіткими контурами, мінімально вираженим перифокальним набряком. Накопичення контрасту виражено слабо або зовсім відсутнє. Нерідко зустрічаються кістозні форми пухлин з одно- або різнорідним вмістом білка в них.

КТ і МРТ допомагають виявити наявність резидуальних вогнищ в неконтрастованій тканині пухлини, які можуть залишитися в ложі пухлини після, здавалося, макроскопічно повного її видалення. Це особливо актуально для пухлин, які частково контрастуються на передопераційних знімках.

Інша звичайна передопераційна діагностика:

1. Фізикальне обстеження із зважуванням, і легень, ЕКГ, лабораторні дослідження, включаючи параметри крові.

2. Визначення групи крові, резус-фактора.

3. Визначення коагулограми та часу згортання.

4. Загальні аналізи крові, сечі.

5. Біохімічне дослідження крові (електроліти, гематокріт, загальний білок, осмолярність плазми).

Гістобіологічний діагноз встановлюється нейропатологом і повинен відповідати відповідним рекомендаціям ВООЗ.

Лікування

1. Хірургічне лікування – видалення пухлини шляхом субокціпітальної краніектомії з максимально тотальним видаленням пухлини. Обмеженням радикальності є інвазія пухлини в стовбурові відділи головного мозку.

2. Медикаментозна терапія – застосування знеболюючих, дегідратаційних, гемостатичних препаратів та антибактеріальної терапії.

Критерії ефективності та очікувані результати лікування.

Критерії виписки зі стаціонару – поліпшення стану хворого, регрес загальномозкової симптоматики, гіпертензійно-гідроцефального синдрому та частково вогнищевої симптоматики.

Орієнтовна тривалість лікування в умовах нейрохірургічного стаціонару 10-14 діб.

Подальше лікування в неврологічному або реабілітаційному відділеннях.

Контрольна КТ та МРТ огляд нейрохірурга та офтальмолога через 3-6 місяців.

Головний позаштатний спеціаліст МОЗ України

за спеціальністю «дитяча нейрохірургія»                                      Ю.О. Орлов