ЗАТВЕРДЖЕНО
наказом Міністерства охорони здоров'я України
від 28 грудня 2002 р. N 507

 

 

 

 

 

 

Нормативи надання медичної допомоги

дорослому населенню в амбулаторно-поліклінічних закладах за спеціальністю "гематологія"

 

 

Нозологічні форми, які лікуються в поліклінічних умовах

 

 

Шифр МКХ-10: Гем. "A" - D66, Гем "B" - D67, Гем "C" - D68,1

Назва нозологічної форми Гемофілія "A", Гемофілія "B", Гемофілія "C"

 

Діагностичні дослідження і консультації

Лікувальні заходи

Реабілітаційні заходи

Профілактичні заходи

Рівні надання медичної допомоги

Критерії бажаного результату лікування

Показання для госпіталізації

Диспансерний облік

Види і обсяги

Види і обсяги

Тривалість

Види і обсяги

Тривалість

 

 

 

 

 

1. Анамнез;
2. Огляд хворого;
3. Заг. аналіз крові;
4. Кількість тромбоцитів;
5. Час зсідання.
6. Час кровотечі.
7. Час зсідання крові;
8. Автокоагу- ляційний тест;
9. АПТЧ;
10. Визначення активності фактора VIII;
11. У разі підозри на інгібіторну форму гемофілії - консультація спеціалістів центру гемофілії

1. Гемартрози:
- імобілізація кінцівки;
- гемостатична терапія: 15 - 30 од. на 1 кг маси тіла ф. VIII (кріопреципітат або препарат ф. VIII) що 8 - 12 год.
2. Крововиливи в м'язи:
- імобілізація кінцівки;
- гемостатична терапія: 35 - 40 од. на 1 кг маси тіла концентратів ф. VIII (кріопреципітат або ф. VIII) що 8 - 12 год.;
3. Переломи трубчастих кісток:
- імобілізація кінцівки та первинна ортопедо-
травматологічна допомога
- гемостатична терапія: 70 - 80 од. на 1 кг маси тіла концентратів ф. VIII (кріопреципітат або ф. VIII) що 6 - 8 год.
4. Заочеревинні гематоми, крововиливи в паренхіматозні органи:
- гемостатична терапія: 40 - 60 од. на 1 кг маси тіла концентратів (кріопреципітат або ф. VIII іноземного виробництва) через кожні 6 - 8 год.;
- при гострих захворюваннях черевної порожнини - консультація спеціалістів центру гемофілії;
5. Гематурія:
- збільшення кількості пиття рідини;
- гемостатична терапія: 25 - 30 од. на 1 кг маси тіла концентратів (кріопреципітат або ф. VIII) на добу;
- преднізолон, 25 - 30 мг на добу;
- консультація уролога.

3 - 7 днів в залежності від травм і важкості гемофілії

Лікувальна фізкультура, масаж

1 міс.

Хворі на гемофілію не повинні займатися травматичними видами праці і спорту. Дітям не давати гратись іграшками, які можуть травмувати, оберігати від ударів, падіння. Не робити в/м ін'єкцій

II
(міські лікарні, ЦРЛ)

Припинення кровотечі. Відновлення функції суглобів. Нормалізація загального стану

Кровотечі різного походження, крововиливи в суглоби та гематоми інших локалізацій. Санація ротової порожнини. Необхідність оперативних втручань

Постійно

1. Попереднє обстеження I - II рівнів.
2. Кількісне визначення ф. VIII, IX, Віллебранда.
3. Визначення інгібіторів до ф. VIII (IX) (тест Bethesda)

Розрахунок індивідуальної дози ф. VIII за формулою маса тіла (кг) х бажаний рівень VIII ф. х 0,5.
Введення СЗП, нейтралізуючі дози антигемофільного фактору VIII (IX) 100 - 150 од./кг кожні 8 - 12 годин.
Лікувальний плазмаферез, кортикостероїди 1 мг/кг в добу, циклофосфан 200 мг в добу, метотрексат 2,5 - 5 мг/день.
Трансфузії людського нормального імуноглобуліну G, трансфузії відмитих еритроцитів та кріоконсервовованих при t° -20° C. Активований VII ф. (Novo Seven) 90 мг/кг

3 - 5 днів
2 - 5 сеансів

Така як в II

 

Такі як в II.
При наявності очищених ф. VIII, введення при гемофілії "A" 1 - 2 рази в тиждень в/в.
При гем. "B", введення IX ф. 1 - 2 рази в місяць

III
(ОКЛ, клініки НДІ)

Такі як на II рівні

Такі як на II рівні + планові і ургентні операції

Постійно

Гемофілія "B"

1. Гемартрози:
- імобілізація кінцівки;
- гемостатична терапія: 15 - 30 од. на 1 кг маси тіла СЗП, концентратів ф. IX (PPSB або IX іноземного виробництва
2. Крововиливи в м'язи:
- іммобілізація кінцівки;
- гемостатична терапія: 30 - 40 од. на 1 кг маси тіла концентратів ф. IX (PPSB або ф. IX іноземного виробництва), СЗП через кожні 12 - 24 год.

 

 

 

 

 

 

 

 

Гемофілія "C"

введення нативної або свіжозамороженої плазми в дозі від 5 - 7 до 10 - 15 од. на 1 кг маси тіла 1 раз на 48 - 72 год.
Епсілон-
амінокапронова кислота 0,2 г на 1 кг маси на добу

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

===============================================

 

 

 

 

Шифр МКХ-10: D50

Назва нозологічної форми Залізодефіцитна анемія

 

Діагностичні дослідження і консультації

Лікувальні заходи

Реабілітаційні
заходи

Профілактичні заходи

Рівні надання мед. допомоги (II, III)

Критерії бажаного результату лікування

Показання для госпіталізації

Диспансерний облік

1

2

3

4

5

6

7

8

Види і обсяги

Види і обсяги

Тривалість

Види і обсяги

Тривалість

 

 

 

 

 

1. Анамнез;
2. Огляд хворого;
3. Заг. аналіз крові;
4. Кількість ретикулоцитів і тромбоцитів;
5. Гематокритне число;
6. Характеристика еритроцитів у мазку крові (мікроцитоз, анізоцитоз, гіпохромія);
7. Середній вміст гемоглобіну в еритроцитах;
8. Середня концентрацію гемоглобіну в еритроциті;
9. Рівень заліза в сироватці;
10. Загальна залізозв'язуюча здатність сироватки крові;
11. Насичення трансферину залізом;
12. Концентрація феретину;
13. В окремих випадках стернальні пункції

1. Препаратами заліза пероральними. 1 т. - 2 р.
2. Сорбіфер-Дурулес 1 т. - 2 р.
3. Ранферон 1 т. - 2 р.
4. Тардиферон 1 т. - 2 р.
5. Фенюльс 1 т. в день.
6. Фероплекс 2 т. - 3 р.
7. Ферроградумет 1 т. в день.
8. Аскорбінова кислота.
9. Полівітаміни.
10. За наявності протипоказань заліза per.os. необхідно вводити їх в/в, або

30 - 50 днів

Лікування гіпоацидного гастриту лікування менорагій у жінок, шлунково-
кишкових кровотеч, гемороїдальних кровотеч

На протязі всього лікування

Режим харчування, санаторно-
курортне лікування

II
(міські лікарні, ЦРЛ)

Одужання

Гемоглобін - 60 г/л

Протягом року. Зняття з обліку при повному виздоровленні

Такі як в II рівні, трепанобіопсія

II рівні

30 - 50 днів

Як в II рівні

Як в II рівні

Як в II рівні

III
(ОКЛ, клініки НДІ)

Як в II рівні

Як в II рівні

Як в II рівні

 

 

===============================================

 

 



Шифр МКХ-10: D52

Назва нозологічної форми B12-дефіцитна анемія, фолієво-дефіцитна анемія

 

Діагностичні дослідження і консультації

Лікувальні заходи

Реабілітаційні заходи

Профілактичні заходи

Рівні надання мед. допомоги (II, III)

Критерії бажаного результату лікування

Показання для госпіталізації

Диспансерний облік

1

2

3

4

5

6

7

8

Види і обсяги

Види і обсяги

Тривалість

Види і обсяги

Тривалість

 

 

 

 

 

1. Анамнез;
2. Огляд хворого;
3. Заг. аналіз крові;
4. Кількість ретикулоцитів і тромбоцитів;
5. Огляд мазків крові, звернути увагу на макроцитоз, еритроцити, що вміщують кільця Кебота та тільця Жоллі, гігантські нейтрофіли з гіперсегментованим ядром.
6. Стернальна пункція, біопсія слизової шлунку, встановлення причин дефіциту вітаміну B12 чи фолієвої кислоти

Вітамін B12 (ціанкобаламін) у дозі 500 гам., трансфузії еритромаси у важких випадках. При дефіциті фолієвої кислоти - фолієва кислота - 5 мг. 3 р. в день

Протягом 1 - 2 міс.

Лікування анацидного гастриту, хвороби тонкого кишечника, паразитарні захворювання. При дефіциті фолієвої кислоти лікування алкоголізму і цирозу печінки

Протягом всього періоду від встановлення діагнозу

Режим харчування. При порушенні функціо-
нального стану шлунково-
кишкового тракту санаторно-
курортне лікування

II
(міські лікарні, ЦРЛ)

Виздоровлення

Гемоглобін 80 г/л

Протягом всього життя від початку захворювання

Як на II рівні

-

-

-

-

-

III
(ОКЛ, клініки НДІ)

 

 

 

 

 

===============================================

 

 

 



Шифр МКХ-10: D58

Назва нозологічної форми Спадкова гемолітична анемія

 

Діагностичні дослідження консультації

Лікувальні заходи

Реабілітаційні заходи

Профілактичні заходи

Рівні надання медичної допомоги (II, III)

Критерії бажаного результату лікування

Показання для госпіталізації

Диспансерний облік

1

2

3

4

5

6

7

8

Види і обсяги

Тривалість

Види і обсяги

Тривалість

Види і обсяги

Тривалість

 

 

 

 

 

1. Анамнез;
2. Огляд хворого;
3. Заг. аналіз крові;
4. Кількість ретикулоцитів тромбоцитів;
5. Характерні зміни форми еритроцитів (мікросфероцитоз овалоцитоз, шизоцитоз);
6. Визначення білірубіну крові;
7. Стернальна пункція;
8. Проба Кумбса;
9. Резистентність еритроцитів;
10. УЗД селезінки;
11. Встановлення природи гемолізу

Спленектомія при наявності конкрементів у жовчевому міхурі - їх видалення. Трансфузії відмитих еритроцитів при важких формах. Фолієва кислота по 5 мг 3 рази в день

2 - 3 тижні

Пренатальна діагностика.

 

Цитогенетичне обстеження батьків

II
(міські лікарні, ЦРЛ)

Часткове виздоровлення

Всі випадки спадкової гемолітичної анемії

Від встановлення діагнозу

1. Як на II;
2. Дефекти мембран еритроцитів, дефекти ферментних систем та структури гемоглобіну;
3. Проба Хема;
4. Тест на гемолізини;
5. Холодові аглютиніни;
6. Двофазні холодові аглютиніни

Таке як на II рівні

 

 

 

 

III
(ОКЛ, клініки НДІ)

 

 

 

 

 

===============================================

 

 

 



Шифр МКХ-10: D59

азва нозологічної форми Набута гемолітична анемія

 

Діагностичні дослідження і консультації

Лікувальні заходи

Реабілітаційні заходи

Профілактичні заходи

Рівні надання медичної допомоги (II, III)

Критерії бажаного результату лікування

Показання для госпіталізації

Диспансерний облік

1

2

3

4

5

6

7

8

Види і обсяги

Види і обсяги

Тривалість

Види і обсяги

Тривалість

 

 

 

 

 

1. Анамнез;
2. Огляд хворого;
3. Заг. аналіз крові;
4. Кількість ретикулоцитів і тромбоцитів;
5. Характерні зміни форми еритроцитів (мікросфероцитоз овалоцитоз, шизоцитоз);
6. Визначення білірубіну в крові;
7. Стернальна пункція;
8. Проба Кумбса;
9. Резистентність еритроцитів;
10. УЗД селезінки;
11. Встановлення природи гемолізу

1. З тепловими антитілами:
- ліквідація причин, що зумовили гемоліз;
- стероїдні гормони (преднізолон) 1 - 2 мг/кг;
- при неефективності спленектомія;
- при неефективності імунодепресанти (імуран 150 мг/доба, циклоспорин A 5 мг/кг, або циклофосфамід 400 мг через день.
У важких гемолітичних кризах трансфузії відмитих еритроцитів.
2. З холодовими антитілами:
- лікування фонового захворювання;
- імунодепресанти: циклоспорин A 5 мг/кг, хлорамбуцил 5

3 - 6 тижнів

Режим харчування, санаторно-
курортне лікування

Постійно

Профілактика хронічних гепатитів і різних інтоксикаційних станів

II
(міські лікарні, ЦРЛ)

Практичне виздоровлення

Всі гемолітичні захворювання і гемолітичні кризи

Від початку захворювання

1. Як на II;
2. Дефекти мембран еритроцитів, дефекти ферментних систем та структури гемоглобіну;
3. Проба Хема;
4. Тест на гемолізини;
5. Холодові аглютиніни;
6. Двофазні холодові аглютиніни

мг/доба, циклофосфамід 400 мг через день;
- плазмаферез;
- у випадку важкої анемії трансфузії відмитих підігрітих еритроцитів

 

 

 

 

III
(ОКЛ, клініки НДІ)

 

 

 

 

 

 

===============================================

 



Шифр МКХ-10: D60

Назва нозологічної форми Апластична анемія

 

Діагностичні дослідження і консультації

Лікувальні заходи

Реабілітаційні
заходи

Профілактичні заходи

Рівні надання мед. допомоги (II, III)

Критерії бажаного результату лікування

Показання для госпіталізації

Диспансерний облік

1

2

3

4

5

6

7

8

Види і обсяги

Види і обсяги

Тривалість

Види і обсяги

Тривалість

 

 

 

 

 

1. Анамнез;
2. Огляд хворого;
3. Заг. аналіз крові;
4. Кількість ретикулоцитів і тромбоцитів;
5. Стернальна пункція;
6. Трепанобіопсія;
7. Функціональні проби печінки;
8. Тест Хема;
9. Визначення причин аплазії - первинна чи вторинна

1. При наявності сумісного донора в системі HLA трансплантації кісткового мозку;
2. Імуносупресивна терапія;
3. Антилімфоцитарний глобулін 10 - 20 мг на 1 кг ваги;
4. Антимоноцитарний глобулін в дозі 0,75 мг на 1 кг ваги

3 - 6 місяців

Режим харчування, санаторії загально-
укріплючого типу

 

Режим харчування, робота з УВЧ і радіоактивними елементами, простудні захворювання

II
(міські лікарні, ЦРЛ)

Клінічно-
гематологічна ремісія

Вперше встановлений діагноз у всіх випадках

Від початку захворювання

1. Цитогенетичне дослідження (наявність хромосомних аберацій виключає апластичну анемію);
2. Визначення антигенів CD 55, CD 59

5. З метою профілактики алергічних ускладнень метилпреднізолон 1,0 на 1 кг води;
6. Циклоспорин "A" 10 - 12 мг на 1 кг ваги;
7. Фактори росту G-CSF (нейпоген) та еритроетин (епрекс);
8. Кортикостероїдні гормони;
9. Сандоглобулін;
10. Метілпреднізолон (метіпред) 0,5 - 1,0 на добу;
11. Анаболічні гормони (ретаболіл) 1 ампула кожні 2 тижні протягом 6 місяців;
12. Допоміжна терапія - трансфузії відмитих еритроцитів, концентрату тромбоцитів, антибіотики, вітаміни, E-амінокапронова к-та

 

 

 

 

III
(ОКЛ, клініки НДІ)

 

 

 

 

 

 

Головний спеціаліст МОЗ
України з гематології, директор
I ПКТМ АМН України



В. Л. Новак