НОЗОЛОГІЧНІ ФОРМИ ЯКІ ЛІКУЮТЬСЯ В ПОЛІКЛІНІЧНИХ УМОВАХ
Шифр МКХ – 10 Гем.”А” – D 66, Гем “В” - D 67, Гем “С” – D 68,1
Назва нозологічної форми Гемофілія “А”, Гемофілія “В”, Гемофілія “С”
|
Діагностичні дослідження і консультації |
Лікувальні заходи |
Реабілітаційні заходи |
Профілак-тичні заходи |
Рівні надання медичної допомоги |
Критерії бажаного результату лікування |
Показання для госпіталізації |
Диспан-серний облік |
||
|
Види і обсяги |
Види і обсяги |
Тривалість |
Види і обсяги |
Тривалість |
|
||||
|
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
6 |
7 |
8 |
9 |
10 |
|
1. Анамнез 2.Огляд хворого 3.Загальний аналіз крові 4.Кількість тромбоцитів 5. Час зсідання 6. Час кровотечі 7.Час зсідання крові 8.Автокоагуляційний тест 9.Активований протромбінований час 10. Визначення активності фактора VІІІ 11. У разі підозри на інгібіторну форму гемофілії – консультація спеціалістів центру гемофілії |
1.Гемартрози: - імобілізація кінцівки; - гемостатична терапія: 15-30 од. на 1кг маси тіла ф. VІІІ (кріопреципітат або препарат ф. VІІІ) - кожні 8 –12 годин 2.Крововиливи в м’язи: - імобілізація кінцівки; - гемостатична терапія: 35-40 од. на 1кг маси тіла концентратів ф. VІІІ (кріопреципітат або ф. VІІІ) кожні 8-12 годин 3.Переломи трубчастих кісток: - імобілізація кінцівки та первинна ортопедо-травматологічна допомога; - гемостатична терапія: 70-80 од . на 1 кг маси тіла концентратів ф. VІІІ (кріопреципітат або ф. VІІІ) кожні 6-8 годин 4. Заочеревинні гематоми, крововиливи в паренхіматозні органи: - гемостатична терапія: 40-60 од . на 1 кг маси тіла концентратів (кріопреципітат або ф. VІІІ іноземного виробництва) через кожні 6-8 годин - при гострих захворюваннях черевної порожнини – консультація спеціалістів центру гемофілії 5. Гематурія: - збільшення кількості пиття рідини; - гемостатична терапія: 25-30 од . на 1 кг маси тіла концентратів (кріопреципітат або ф. VІІІ) на добу; - преднізолон 25-30 мг на добу; - консультація уролога |
3-7 днів в залежності від травм і важкості гемофілії |
Лікува-льна фізкуль-тура, масаж |
1 місяць |
Хворі на гемофілію не повинні займатися травмати-чними видами праці і спорту. Дітям не давати гратись іграшками, які можуть травмувати, оберігати від ударів, падіння Не робити в/м ін’єкцій |
IІ
|
Припинення кровотечі Відновлення функції суглобів Нормалізація загального стану |
Кровотечі різного походження, крововиливи в суглоби та гематоми інших локалізацій. Санація ротової порожнини Необхідність оперативних втручань |
Постійний |
|
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
6 |
7 |
8 |
9 |
10 |
|
1.Попереднє обстеження І-ІІ рівнів 2. Кількісне визначення ф. VІІІ, ІХ, Віллебранда 3.Визначення інгібіторів до ф. VІІІ (ІХ) (тест Bethesda) |
Розрахунок індивідуальної дози ф. VІІІ за формулою: маса тіла (кг) х бажаний рівень VІІІ ф. х 0,5. введення СЗП, нейтралізуючі дози антигемофільного фактору VІІІ(ІХ) 100-150 од/кг кожні 8-12 годин Лікувальний плазмаферез, кортикостероїди 1 мг/кг на добу, циклофосфан 200 мг на добу, метотрексат 2,5 – 5 мг/день Трансфузії людського нормального імуноглобуліну G, трансфузії відмитих еритроцитів та кріоконсервовованих при t0 – 20 0С Активований VІІ ф (Novo Seven) 90 мг/кг
|
3 – 5 днів 2 – 5 сеансів |
Така, як на ІІ |
|
Такі, як на ІІ При наявності очищених ф. VІІІ, введення при гемофілії “А” 1 – 2 рази на тиждень в/в При гемотофілії ” В”, введення ІХ ф. 1-2 рази в місяць |
ІІІ
|
Такі, як на ІІ рівні |
Такі, які на ІІ рівні + планові і ургентні операції |
Постійний |
|
Гемофілія “В” |
1.Гемартрози: -імобілізація кінцівки; -гемостатична терапія: 15-30 од. на 1кг маси тіла СЗП, концентратів ф. ІХ (PPSВ або ІХ іноземного виробництва 2.Крововиливи в м’язи: -імобілізація кінцівки; -гемостатична терапія: 30-40 од . на 1кг маси тіла концентратів ф. ІХ (PPSВ або ф. ІХ іноземного виробництва), СЗП через кожні 12-24 години |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Гемофілія “С” |
введення нативної або свіжозамороженої плазми в дозі від 5-7 до 10-15 од. на 1кг маси тіла 1 раз на 48-72 години Епсілон-амінокапронова кислота 0,2 г на 1 кг маси на добу |
|
|
|
|
|
|
|
|
Шифр МКХ – 10 D 50
Назва нозологічної форми Залізодефіцитна анемія
|
Діагностичні дослідження і консультації |
Лікувальні заходи |
Реабілітаційні заходи |
Профілактичні заходи |
Рівні надання медичної допомоги (ІІ,ІІІ) |
Критерії бажаного результату лікування |
Показання для госпіталізації |
Диспансерний облік |
||
|
Види і обсяги |
Види і обсяги |
Трива-лість |
Види і обсяги |
Трива- лість |
|||||
|
1.Анамнез 2.Огляд хворого 3.Загальний аналіз крові 4.Кількість ретикулоцитів і тромбоцитів 5.Гематокритне число 6.Характеристика еритроцитів у мазку крові (мікроцитоз, анізоцитоз, гіпохромія) 7.Середній вміст гемоглобіну в еритроцитах 8.Середня концентрація гемоглобіну в еритроциті 9.Рівень заліза в сироватці 10.Загальна залізозв’язуюча здатність сироватки крові 11.Насичення трансферину залізом 12.Концентрація феретину 13.В окремих випадках стернальні пункції |
1.Препаратами заліза пероральними 1т.– 2 рази 2. Сорбіфер – Дурулес 1т.–2рази 3.Ранферон 1т. – 2 рази 4. Тардиферон 1т. – 2рази 5.Фенюльс 1т. на день 6. Фероплекс 2т. – 3рази 7. Ферроградумет 1т. на день 8. Аскорбінова кислота 9.Полівітаміни 10. За наявністю протипоказань заліза per os необхідно вводити їх в/в, або в/м |
30 - 50 днів |
Лікування гіпоацидного гастриту, лікування менорагій у жінок, шлунково-кишкових кровотеч, гемороїдальних кровотеч |
На протязі всього лікування |
Режим харчування, санаторно-курортне лікування |
ІІ
|
Одужання |
Гемоглобін – 60 г/л |
Протягом року Зняття з обліку при повному видужанні |
|
Такі, як на ІІ рівні, трепанобіопсія |
Як на ІІ рівні |
30-50 днів |
Як на ІІ рівні |
Як на ІІ рівні |
Як на ІІ рівні |
ІІІ
|
Як на ІІ рівні |
Як на ІІ рівні |
Як на ІІ рівні |
Шифр МКХ – 10 D 52
Назва нозологічної форми В12 дефіцитна анемія, фолієво-дефіцитна анемія
|
Діагностичні дослідження і консультації |
Лікувальні заходи |
Реабілітаційні заходи |
Профілакти-чні заходи |
Рівні надання медичної) допомоги (ІІ,ІІІ |
Критерії бажаного результату лікування |
Показання для госпі-талізації |
Диспан-серний облік |
||
|
Види і обсяги |
Види і обсяги |
Тривалість |
Види і обсяги |
Тривалість |
|||||
|
1.Анамнез 2.Огляд хворого 3.Загальний аналіз крові 4.Кількість ретикулоцитів і тромбоцитів 5. Огляд мазків крові, звернути увагу на макроцитоз, еритроцити, що вміщують кільця Кебота та тільця Жоллі, гігантські нейтрофіли з гіперсегментованим ядром 6.Стернальна пункція, біопсія слизової шлунку, встановлення причин дефіциту вітаміну В12 чи фолієвої кислоти |
Вітамін В12 (ціанкобаламін) у дозі 500 гам., трансфузії еритромаси у важких випадках. При дефіциті фолієвої кислоти – фолієва кислота – 5 мг 3 рази на день |
Протягом 1-2 місяців |
Лікування анацидного гастриту, хвороби тонкого кишечника, паразитарні захворювання. При дефіциті фолієвої кислоти лікування алкоголізму і цирозу печінки |
Протягом всього періоду від встанов-лення діагнозу |
Режим харчування При порушенні функціональ-ного стану шлунково – кишкового тракту –санаторно- курортне лікування |
ІІ
|
Одужання |
Гемоглобін 80 г/л |
Довічно |
|
Як на ІІ рівні |
|
|
|
|
|
ІІІ
|
|
|
|
Шифр МКХ – 10 D 58
Назва нозологічної форми Спадкова гемолітична анемія
|
Діагностичні дослідження і консультації |
Лікувальні заходи |
Реабілітаційні заходи |
Профілактичні заходи |
Рівні надання медичної допомоги ІІ,ІІІ |
Критерії бажаного результату лікування |
Показання для госпіталізації |
Диспансерний облік |
||
|
Види і обсяги |
Види і обсяги |
Тривалість |
Види і обсяги |
Тривалість |
|||||
|
1.Анамнез 2.Огляд хворого 3.Загальний аналіз крові 4.Кількість ретикулоцитів і тромбоцитів 5.Характерні зміни форми еритроцитів (мікросфероцитоз, овалоцитоз, шизоцитоз) 6. Визначення білірубіну в крові 7. Стернальна пункція 8. Проба Кумбса 9. Резистентність еритроцитів 10. УЗД селезінки 11. Встановлення природи гемолізу |
Спленектомія, при наявності конкрементів у жовчевому міхурі – їх видалення Трансфузії відмитих еритроцитів при важких формах Фолієва кислота по 5 мг 3 рази на день |
2 – 3 тижні |
Пренатальна діагностика |
|
Цитогенестичне обстеження батьків |
ІІ
|
Часткове видужання |
Всі випадки спадкової гемолітичної анемії |
Довічно |
|
1.Як на ІІ; 2. Дефекти мембран еритроцитів, дефекти ферментних систем та структури гемоглобіну 3.Проба Хема 4. Тест на гемолізини 5. Холодові аглютиніни 6. Двофазові холодові аглютиніни |
Таке, як на IІ рівні |
|
|
|
|
ІІІ
|
|
|
|
Шифр МКХ – 10 D 59
Назва нозологічної форми Набута гемолітична анемія
|
Діагностичні дослідження і консультації |
Лікувальні заходи |
Реабілітаційні заходи |
Профілактичні заходи |
Рівні надання медичної допомоги (ІІ,ІІІ) |
Критерії бажаного результату лікування |
Показання для госпіталізації |
Диспансерний облік |
||
|
Види і обсяги |
Види і обсяги |
Тривалість |
Види і обсяги |
Тривалість
|
|||||
|
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
6 |
7 |
8 |
9 |
10 |
|
1.Анамнез 2.Огляд хворого 3.Загальний аналіз крові 4.Кількість ретикулоцитів і тромбоцитів 5.Характерні зміни форми еритроцитів (мікросфероцитоз, овалоцитоз, шизоцитоз) 6. Визначення білірубіну в крові 7. Стернальна пункція 8. Проба Кумбса 9. Резистентність еритроцитів 10. УЗД селезінки 11. Встановлення природи гемолізу |
1.З тепловими антитілами: -ліквідація причин, що зумовили гемоліз; -стероїдні гормони (преднізолон) 1-2 мг на 1 кг ваги; -при неефективності-спленектомія; - при неефективності-імунодепресанти (імуран 150 мг на добу, циклоспорин А 5 мг на 1 кг ваги, або циклофосфамід 400мг через день. У важких гемолітичних кризах трансфузії відмитих еритроцитів 2. З холодовими
|
3 – 6 тижнів |
Режим харчування, санаторно-курортне лікування |
Постійно |
Профілактика хронічних гепатитів і різних інтоксикаційних станів |
ІІ
|
Практичне видужання |
Всі гемолітичні захворювання і гемолітичні кризи |
Довічно |
|
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
6 |
7 |
8 |
9 |
10 |
|
1.Як на ІІ 2. Дефекти мембран еритроцитів, дефекти ферментних систем та структури гемоглобіну 3.Проба Хема 4. Тест на гемолізини 5. Холодові аглютиніни 6. Двофазові холодові аглютиніни |
антитілами: лікування фонового захворювання; - імунодепресанти: циклоспорин А 5 мг на 1кг ваги, хлорамбуцил 5 мг на добу, циклофосфамід 400 мг через день; -плазмаферез; - у випадку важкої анемії -трансфузії відмитих підігрітих еритроцитів |
|
|
|
|
ІІІ |
|
|
|
Шифр МКХ – 10 D 60
Назва нозологічної форми Апластична анемія
|
Діагностичні дослідження і консультації |
Лікувальні заходи |
Реабілітаційні заходи |
Профілактичні заходи |
Рівні Надання медичної допомоги (ІІ,ІІІ) |
Критерії бажаного результату лікування |
Показання для госпіталізації |
Диспан-серний облік |
||
|
Види і обсяги |
Види і обсяги |
Тривалість |
Види і обсяги |
Тривалість |
|||||
|
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
6 |
7 |
8 |
9 |
10 |
|
1.Анамнез 2.Огляд хворого 3.Загальний аналіз крові 4.Кількість ретикулоцитів і тромбоцитів 5.Стернальна пункція 6. Трепанобіопсія 7. Функціональні проби печінки 8. Тест Хема 9. Визначення причин аплазії – первинна чи вторинна |
1.При наявності сумісного донора в системі HLA трансплантації кісткового мозку 2. Імуносупресивна терапія 3. Антилімфо-цитарний глобулін 10-20 мг на 1 кг ваги 4. Антимоноци-тарний глобулін в дозі 0,75 мг на 1 кг ваги
|
3 – 6 місяців |
Режим харчування, санаторії загально-зміцнюючого типу |
|
Режим харчування, робота з УВЧ і радіоактив- ними елементами, застудні захворювання |
ІІ
|
Клінічно – гематологічна ремісія |
Вперше встановлений діагноз у всіх випадках |
Довічно |
|
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
6 |
7 |
8 |
9 |
10 |
|
1.Цитогенетичне дослідження (наявність хромосомних аберацій виключає апластичну анемію) 2.Визначення антигенів СD 55, СD 59 |
5. З метою профілактики алергічних ускладнень ме- тилпреднізолон 1,0 на 1 кг ваги 6. Циклоспорин “А” 10-12 мг на 1 кг ваги 7. Фактори росту G-CSF (нейпоген) та еритроетин (епрекс) 8. Кортикостероїдні гормони 9. Сандоглобулін 10.Метилпреднізо-лон (метіпред) 0,5-1,0 на добу 11. Анаболічні гормони (ретаболіл) 1 ампула кожні 2 тижні протягом 6 місяців 12. Допоміжна терапія – трансфузії відмитих еритроцитів, концентрату тромбоцитів, антибіотики, вітаміни, Е - амінокапронова кислота |
|
|
|
|
ІІІ
|
|
|
|