|
ЗАТВЕРДЖЕНО |
ТИМЧАСОВІ
НОРМАТИВИ
надання медичної допомоги дитячому населенню в умовах амбулаторно-поліклінічних
закладів
ДИТЯЧА ГЕМАТОЛОГІЯ
|
N |
Нозологічна форма |
Шифр за МКХ-10 |
Перебіг або активність патологічного процесу |
Обсяг заходів |
Критерії ефективності лікування. Тривалість диспансерного нагляду. |
Примітки |
|
|
клініко-діагностичних |
лікувально-профілактичних |
||||||
|
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
6 |
7 |
8 |
|
1. |
Залізодефіцитні анемії |
Д.50 |
Фаза розгорнутих клінікогематологічних проявів. Анемія I, II, III ступеню важкості |
На огляді
педіатра: анамнестичні дані
- характер вигодовування, склад харчування, приріст ваги, млявість, анорексія
або пониження апетиту; вподобання крейди, блідість, задишка; стан печінки і
селезінки; шлунково-кишкового тракту; тахікардія; стан нервової системи,
менструальні функції у дівчаток; характер випорожнення.
|
Режим
амбулаторно-лікувальний: корекція вигодовування для дітей до 1 року,
раціональний прикорм - сир, овочевий відвар, овочеве пюре, овочевий суп,
м'ясо, жовток, фрукти, соки. Для дітей старшого віку розширення дієти: м'ясо,
риба, перші страви на м'ясному бульйоні, яйця, каші: гречана, пшенична,
вівсяна; печені овочі, свіжі овочі, фрукти. Кисломолочні продукти, молочний шоколад.
При наявності дисбактеріозу - мультипробіотик (симбітер та інші). Лікування
курсом 1,5 - 2,5 місяці препаратами заліза (сульфат заліза, лактат заліза,
аскорбінат заліза) у вікових дозах. Аскорбінова кислота, фолієва кислота,
вітамін B12. Препарати, які нормалізують секреторну функцію
шлунку. Мінеральні води (згідно патологічного стану секреторної функції
шлунку). |
Клінічні: соматичне здоров'я, відсутні ознаки сидеропенії. Лабораторні - Нв > 110 - 120 г/л, Ер. > 3,5 х 1012/л, Ретикулоцити < 10 ‰, відсутність анізо- пойкілоцитозу еритроцитів, вікова норма формули крові, сироваткове залізо > 20 ммоль/л, рівень феритину > 40 ммоль/л. Інструментальні: відсутні ознаки гастриту. Секреторна функція шлунку нормальна, відсутні ознаки хронізації захворювання. ЕКГ - норма. Клінікогематологічна стабілізація, одужання. При стійкій клінікогелатологічній ремісії протягом одного року - зняття з обліку. |
|
|
Вітамінодефіцитні (B12, фолієві) |
Д.51 |
||||||
|
|
|
Фаза клініко- |
Огляди педіатра 1
раз на 3 міс. Консультація гематолога за показаннями. |
Режим загальний,
оздоровчий, перебування на свіжому повітрі, розширення занять фізичною
культурою, спортом. Дієта, збагачена м'ясними продуктами, овочами та
фруктами. Для дівчаток-підлітків препарати заліза щомісяця 1 тиждень після
менструації протягом 6 міс. Препарати секреторної функції шлунку курсами 2 -
3 тижні восени та навесні. Полівітаміни. Для немовлят, новонароджених від
матерів з анемією вагітності на III триместрі: профілактичний курс
препаратами заліза (актиферин, сульфат заліза) - 1 мг/кг на добу два перші
місяці життя. Додатковий прикорм: сир, кефір, жовток варений, овочевий суп,
пюре, соки, фрукти.
|
Клінічні ознаки хвороби
відсутні. Лабораторно: Нв > 110 - 120 г/л, еритроцити > 3,5 х 1012 л, ретикулоцити < 10 ‰, сироваткове залізо > 60 ммоль/л, рівень феритину >20 ммоль/л.
Відсутні патологічні зміни слизової шлунку та кишковика. Відсутність
прогресування процесу. Диспансерізація 1 рік. При відсутності клініко- |
|
|
|
2. |
Апластична анемія (вроджена, набута). Функціональні порушення поліморфноядерних лейкоцитів. Агранулоцитоз |
Д.60 |
Стан клініко- |
Клінічний стан
задовільний (немає ознак тяжкої анемії, відсутні кровотечі, немає інфекційних
ускладнень). Трансфузійна залежність - трансфузії еритроцитної маси,
тромбоцитарного концентрату. Гематологічна стабілізація:
|
Режим домашній - на
першому році нагляду; оздоровлюючий - на 2 - 3 році. Дієта збагачена
вітамінами. Лікування: сандимун в дозі 3,0 - 5,0 - 10,0 мл/кг ваги на добу
щодня курсом 6 - 24 місяці з оцінкою токсичності; кортикостероїди, препарати
- цитокінів (еритропоетин; гранулоцитарний або макрофагально- |
Клінічні: загальний стан задовільний; відсутні
токсичні поліорганні ускладнення; геморагічний синдром та синдром імунного
дефіциту. |
|
|
3. |
Анемії гемолітичні
(вроджені ферменто- та мембранопатії; набуті аутоімунні); дизеритро- |
Д.55 |
Стан клініко- |
Клінічні: відсутність ознак гемолітичного кризу
(млявість, слабкість, погіршення апетиту, болі в животі, блювота, блідість, тахікардія,
задишка, іктеричність шкіри та склер; збільшення печінки, селезінки; темна
сеча). Гематологічна стабілізація: Нв > 90 г/л;
|
Режим обмежений,
щадний. Дієта, збагачена вітамінами, соки, фрукти. |
Від'ємність ознак гемолітичного процесу, вторинного гемосидерозу, імунного дефіциту. Лабораторні: Нв > 100 г/л; еритроцити > 3,0 х 1012 л; ретик. < 30 ‰. Нормальні показники білірубіну, АЛТ, АСТ, креатиніну, глюкози, нормальний аналіз сечі. Від'ємність ознак гіперспленізму. Відсутність прогресування процесу. Одужання. Вихід на інвалідність, з обліку не знімаються. Набуті - 3 роки. При стійкій клінікогематологічній ремісії протягом 3-х років - зняття з обліку. |
|
|
Гемоглобінопатії |
Д.56.0 - Д.56.9 |
||||||
|
4. |
Гострий лейкоз (лімфобластний; мієлобластний) |
C.95.0 - |
Стан кістково-мозкової ремісії |
Клінічний огляд гематолога, педіатра - на 1-му та 2-му році
ремісії 1 раз на міс. На 3-му, 4-му та 5-му роках - 1 раз на 3 міс.
|
Режим: з обмеженням контактів, за показаннями -
домашній. Дієта, збагачена вітамінами, м'ясо, риба, сир, молочні продукти,
печені овочі, свіжі овочі, фрукти, соки. Медикаментозне лікування: за
програмою ГЛЛ / не-В-НЗЛ - підтримуюча хіміотерапія - 6-МП (50 мг/м2
щодня), метотрексат (20 мг/м2 щотижня) протягом 2-х років від
початку лікування. За програмою ГМЛ - підтримуюча терапія 6-ТГ (40 мг/м2
щодня), цитозар (40 мг/м2 4 дня щомісяця) до 18 місяців від
початку лікування. В-клітинні лейкози/лімфоми без підтримуючої терапії.
Посиндромні реабілітаційні заходи проти міокардіодистрофії, гепатиту,
панкреатопатії, нефропатії, енцефалопатії, нейропатії, стану імунного дефіциту
з інфекційними та грибковими ушкодженнями, дисбактеріозу, порушення
менструальної функції у підлітків-дівчаток. Немедикаментозні заходи: трави -
гепатопротектори, нефропротектори, лужні мінеральні води. При В-НЗЛ -
програмний моніторинг УЗД, КТ по локалізації ураження. |
Задовільний
клінічний стан без ознак прогресії процесу. В компенсованому стані - токсичні
наслідки хіміотерапії по органах і системах. Лабораторні: в мієлограмі
< 5 % бласних клітин, повноцінна реконструкція всіх ліній гемопорезу. Нв
> 90 г/л; еритроцити > 3,0 х 1012/л; лейкоцити > 3,0 х 109
/л; тромбоцити > 100 х 109 /л; |
|
|
5. |
Мієлодис- |
Д.64.0; |
|||||
|
6. |
Неходжкінські злоякісні лімфоми |
C.83.0 - |
|||||
|
7. |
Хронічний мієлолейкоз (ювенільна форма, адультна форма) |
C.92.1 |
Хронічна фаза
захворювання. |
Клінічні огляди педіатра чи гематолога з увагою до ознак
прогресії процесу: загальний стан, млявість, стомлюваність, лихоманка, болі і
відчуття тяжкості в животі; блідість, геморагічний с/м; схуднення;
гіперплазія периферичних лімфовузлів, печінки та селезінки. Під час терапії
інтерфероном огляди 2 рази на місяць. У стані повної ремісії - 1 раз на
місяць. Аналіз крові, тромбоцити під час інтерферонотерапії 1 - 2 рази на
місяць. Мієлограма, цитогенетичний контроль (молекулярно-біологічна детекція
pH-позитивних клітин кісткового мозку) - 1 раз на рік, за показаннями -
частіше.
|
Режим оздоровчий.
Дієта, збагачена вітамінами. Медикаментозні заходи: цитостатична
терапія - гідреа, бусульфан, мієлосан за показаннями; інтерферонотерапія
(інтрон А 5 - 10 млн. ОД підшкірно 3 рази на тиждень, за показаннями -
щодня), 6 - 12 - 24 місяці. |
Клінічні: задовільний стан. Відсутність ознак
прогресії хвороби. |
|
|
8. |
ЛГМ (хвороба Ходжкіна). Стадії розповсюдження процесу IА - IVБ |
C.81.0 - |
Стан ремісії з урахуванням первинної стадії розповсюдження процесу |
Клінічний огляд: увага до ознак прогресування пухлини -
загальне знедужання, втрата ваги, лихоманка, пітливість, шкіряний зуд,
розміри лімфовузлів по локалізації первинного вогнища, а також всі
локалізації, які можуть бути досягнуті оглядом; розміри печінки та селезінки.
Огляди педіатра чи гематолога - 1 раз на 1 місяць на 1-му, 2-му роках, у
подальшому 1 раз на 3 місяці. Після 5-го року нагляду - 1 раз на 6 місяців.
Загальний аналіз крові, ШОЕ, коагулограма - 1 раз на 3 міс. на 1-му та 2-му
році; 1 раз на 6 міс. - на 3-му та 4-му році, у подальшому - 1 раз на рік.
Рентгенографія, УЗД первинно уражених регіонів та черевної порожнини - кожні
3 місяці на 1-му і 2-му році, кожні 6 міс. - на 3-му і 4-му році, у
подальшому - щорічно.
|
Режим оздоровчий на 1-му та 2-му році, у подальшому - загальний. Дієта повноцінна. Медикаментозні заходи: посиндромне лікування токсичних наслідків хіміопроменевої терапії. Санація хронічних вогнищ запалення. Немедикаментозні: на 1-му році - мінеральні води, трави гепатопротекторної групи. Санаторно-курортне лікування у спеціалізованих закладах. Медико-соціальна реабілітація: за показаннями додатковий день звільнення від занять у школі - щотижня; психологічна реабілітація. Обмеження занять спортом протягом 5-ти років. |
Клінічні: не має ознак прогресування процесу. В
аналізі крові: немає нейтрофільного зсуву, еозинофіли, ШОЕ менше 20 мм/год. Інструментальні:
відсутні ознаки гіперплазії лімфовузлів (> 1 см у діаметрі), гіперплазії селезінки. Безрецидивна довготермінова ремісія. |
|
|
9. |
Тромбоцитопенічна пурпура |
Д.69; |
Стан повної
гематологічної стабілізації, неповна гематологічна стабілізація, хронічна
форма з рецидивуючим перебігом. |
Клінічні: загальний стан задовільний, наявність і характеристики геморагічного синдрому (екстравазати на шкірі, їх локалізація та розповсюдженість, гематоми, кровотечі, особливо носові та маткові); артеріальний тиск, стан ЦНС. Аналіз крові з визначенням тромбоцитів - 1 раз на місяць перші 6 міс. нагляду (при наявності геморагічного синдрому - 1 раз на тиждень), потім протягом 1-го року - 1 раз на 3 міс. При хронічних формах імунологічні обстеження на інфекції: TOXO G, CMV; EBV; HIV (IgG) за показаннями HBS; HCV. Після спленектомії - імунограма 1 раз на рік протягом 3-х років. ЕКГ на 1-му і 2-му році - 1 раз на рік. ЕЕГ, УЗД головного мозку за показаннями. Інструментальні - за показаннями: у дівчаток старше 12 років - УЗД придатків понад 1 раз на рік, при наявності маткових кровотеч - 1 раз на 3 - 6 міс. Очне дно - 1 раз на 6 міс. при хронічній формі. Огляди педіатра чи гематолога перші 6 міс. нагляду - 1 раз на місяць (при наявності геморагічного синдрому - щотижня), у подальшому - протягом першого року - 1 раз на 3 міс.; 2-го, 3-го року - 1 раз на 6 міс. Хронічні форми - 1 раз на місяць. Огляди невролога - 1 раз на 6 міс. Огляди гінеколога - 1 раз на 3 - 6 міс. Огляди офтальмолога (гострота зору, очне дно) - 1 раз на 6 міс. Ендокринолог, кардіоревматолог, інфекціоніст - за показаннями.
|
Режим загальний з
обмеженням рухової активності (спорт, гра з м'ячем, каруселі, плигання,
гімнастичне знаряддя, скейт, роликові ковзани). Дієта, збагачена вітамінами,
гіпоалергенна. Медикаментозні: кортикостероїди - за показаннями (у низьких
дозах: 1 - 2 мг/кг ваги, "пульс" - терапія по 3 - 4 дні тижня;
метипред-депо). Інтерферони - за показаннями. Після спленектомії пеніцілінопрофілактика
(метоксифенілпеніцілін) - протягом 2 років, безперервно. Симптоматичні:
діцинон (етамзилат), Е-АКК, ПАМБА, глицерам, лагохілус. |
Стан задовільний, без ознак геморагічного синдрому. АТ у нормі. Відсутні порушення з боку ЦНС. Рівень тромбоцитів > 100 х 109/л (але не менше 50,0 х 109/л). Не має проявів тромбоцитопатії. Відсутність хронізації захворювання та виходу на інвалідність. Одужання. Постійний диспансерний нагляд при стійкій клініко-гематологічній ремісії - зняття з обліку |
|
|
10. |
Гемофілія типу A; B; C; хвороба Віллебранда |
Д.66; |
Стан клінічної ремісії, стан загострення хвороби, рецидиву перебіг |
Увага на клінічні ознаки: загальний стан, наявність геморагічного синдрому (кровотечі, гемартрози, гематоми), функціональний стан рухового апарату; обсяг рухової активності та режиму; стан зубів. Аналіз крові, тромбоцити, показники зсідання крові, ШОЕ - 2 рази на рік. При реалізації лабораторного забезпечення автоматичним коагулометром - дослідження рівню факторів VIII - IX або XI 1 раз на місяць, рівень антикоагулянту 2 рази на рік. Імунограма 2 рази на рік. Імунологічні обстеження на інфекції: HBS, НСУ, ВІЛ 1 - 2 рази на рік. Функціональні: обстеження функціонального забезпечення всіх суглобів 1 раз на місяць (при легких формах - 1 раз на 3 - 6 міс.). Інструментальні: колоноскопія, фіброгастроскопія за особливими показаннями (з підготовкою). УЗД черевної порожнини, головного мозку, ЕЕГ, КТ головного мозку, рентгенографія суглобів - за показаннями. Огляди гематолога чи педіатра 1 раз на місяць (при легких формах - 1 раз на 3 міс.). Огляди ортопеда, стоматолога, ЛОР 1 раз на 3 місяці. Огляди невролога 2 рази на рік. Ендокринолог, інфекціоніст та інші спеціалісти - за показаннями. |
Режим залежить від
стану хворого та ступеню тяжкості захворювання: від загального, з обмеженням
рухової активності до домашнього (напівліжкового). Дієта загальна із
збільшеним вмістом м'ясних, рибних компонентів та вітамінів, печені овочі,
свіжі овочі, фрукти, соки. Медикаментозні заходи: профілактичні - при тяжких
формах захворювання (рівень VIII/IX - факторів менше 2 %) введення препаратів
концентрату VIII або IX фактора або кріопреципітату, або свіжозамороженої
плазми (гемофілія B) з розрахунку 20 ОД/кг ваги - 2 рази на місяць (за
показаннями - 1 раз на тиждень); при легких формах - 1 раз на 1 - 2 місяці.
|
Клінічний стан задовільний, відсутність кровотеч, гемартрозів, остеоартрозів, периферичних набряків, розладів функції ЦНС. Лабораторні: рівень VIII фактора вище 5 % . Відсутні ознаки функціональної недостатності суглобів; задовільний стан рухової активності дитини. Відсутність прогресування захворювання та необхідності в оперативному лікуванні остеоартрозів, ускладнених контрактурами рухового апарату. З диспансерного нагляду не знімається. |
|
|
11. |
Інші порушення зсідання крові та тромбоцитопатії (набуті та уроджені форми) |
Д.68.2; |
Стан клінічної ремісії, хронічна форма з рецидивуючим перебігом |
Увага на клінічні ознаки:
загальний стан, наявність геморагічного синдрому та його характеристики
(розповсюдженість екстравазатів, гематоми, кровотечі), функціональний стан
суглобів, стан зубів, носоглотки, характеристика менструальних кровотеч у
дівчаток-підлітків. Аналіз крові, тромбоцити, показники зсідання крові 1 раз
на 3 місяці, коагулограма, тромбоцитограма, коагулогічне обстеження функції
тромбоцитів (агрегація, адгезивність, ретракція, тромбоеластограма) - за
показаннями (не менше 1 разу на 2 роки), при наявності лабораторного
забезпечення.
|
Режим загальний з
обмеженням рухової активності, занять спортом (плигання, стрибки, гімнастичне
знаряддя, гра з м'ячем, гойдалки, каруселі, ковзани, скейт, велосипед). Дієта
повноцінна, збагачена кальцієм, вітамінами, свіжі фрукти, соки, горіхи,
вироби з желатином. Медикаментозні заходи: підтримуюча терапія - трансфузії
кріопреципітату та свіжозамороженої плазми за показаннями (рецидивуючі форми)
1 - 2 рази на місяць. Курсова терапія вазопрессином. Симптоматичні: діцинон
(етамзілат), ЕАКК, ПАМБА, місцево-гемостатична губка, тромбін. |
Клінічний стан
задовільний, без ознак геморагічного синдрому. |
|
|
12. |
Обмінно- |
C.96.0; |
Стан клініко-гематологічної ремісії |
Клінічний огляд:
загальний стан, втрата ваги, нездужання, млявість, лихоманка, болі у кістках,
болі та почуття тяжкості у животі, екзофтальм, новоутворення м'яких тканин та
дефекти кісток, геморагічний синдром, екземоподібні висипання на шкірі,
гіперплазія периферичних лімфовузлів, печінки та селезінки, полідипсія, об'єм
випитої рідини на добу, поліурія, стан ЦНС. Аналіз крові, тромбоцити - 1 раз
на 3 місяці. Мієлограма, трепанобіопсія - за показаннями. Біопсія
новоутворень, лімфовузлів за показаннями. Моніторинг діурезу та випитої
рідини за добу - щотижня (родичами). Рентгенографія кісток залежно від типу
захворювання 1 раз на рік. УЗД органів черевної порожнини 2 рази на рік. ЕКГ
- 1 раз на 2 роки. КТ, ЯМРТ головного мозку за показаннями. Очне дно - 2 рази
на рік. |
Режим: залежить від
ступеню тяжкості захворювання - від загального з обмеженням рухової
активності (велосипед, стрибки, гойдалки, ковзани, скейт) до домашнього.
Дієта повноцінна, збагачена вітамінами, мінералами. Медикаментозні заходи:
підтримуюча терапія, за показаннями - цитостатиками (6-МП, метотрексат);
реіндукційні курси хіміотерапії; кортикостероїди. Імуномодулятори -
циклоспорин A, інтерферони курсом 3 - 6 - 12 місяців. Для хвороби Гоше -
замістовна терапія (цередаза) (за умов реєстрації та забезпечення препарату).
Профілактика та лікування остеопорозу. Адіурекрин при синдромі нецукрового
діабету. Курси вітамінотерапії. Симптоматична терапія геморагічного синдрому.
Після спленектомії - безперервна пеніцілліно-профілактика (ФАО-пеніцилін) - 2
роки. Санація хронічних вогнищ запалення.
|
Задовільний клінічний стан без ознак прогресування захворювання. У компенсованому стані симптоми нецукрового діабету. Відсутні ознаки гіперспленізму. (Нв > 100 г/л, тромбоцити > 100 х 109 /л). Відсутні рентгенологічні характеристики вогнищ остеолізу, специфічної інфільтрації легень. Диспансерний нагляд 1 рік. Стійка клініко-гематологічна ремісія протягом 1 року Термін спостереження: з обліку не знімаються. |
|
|
13. |
Лейкемоїдні реакції |
|
Період розгорнутих гематологічних ознак; період стабілізації; хронічний перебіг |
Клінічний огляд:
загальний стан, нездужання, млявість, лихоманка, висипка на шкірі, болі у
горлі, гіперплазія лімфовузлів, локалізована чи системна, гіперплазія печінки
та селезінки. Анамнестичні дані про наявність полінозів, алергічних реакцій,
попередніх захворювань (лікування кортикостероїдами, протисудомними
препаратами, імунними препаратами), туберкулінові проби.
|
Режим загальний,
дієта повноцінна, за показаннями - гіпоалерганна. Медикаментозні заходи: за
показаннями - антибактеріальна терапія, кортикостероїди, десенсибілізуюча
терапія, санація вогнищ хронічної інфекції, протигельмінтозна; імунні
препарати (інтерферони, внутрішньовенний імуноглобулін, імуномодулятори). |
Клінічний стан
задовільний. Стабілізація гематологічних показників у нормативних межах.
Відсутність рецидивуючого перебігу. |
|
|
14. |
Лімфоаденопатії реактивні |
Д.75 |
Стан без ознак активності патологічного процесу |
Клінічний огляд з уваги на ознаки активності гіперпластичного процесу: загальний стан, нездужання, млявість, втрата ваги, погіршення апетиту, лихоманка або субфебрилітет, анамнестичні дані про туберкулінові проби, котячі подряпини чи укуси тварин, гіперплазія (локалізована чи системна) периферичних лімфовузлів, болі в животі, обстеження органів черевної порожнини, розміри печінки, селезінки, об'ємні новоутворення, геморагічний синдром (кровотечі, шкірна висипка). Лабораторні: аналіз крові, тромбоцити 1 раз на 1 - 3 міс. За показаннями - імунологічне обстеження на інфекції: IgM, IgG на TOXO G, EBV, CMV, HIV, ВІЛ, сифіліс, мікоплазми - на час діагностики та контролю через 3 - 6 місяців, ревмотести, ЛЕ-клітини, ЦІК - на час діагностики. Рентгенографія легень 1 раз на рік. УЗД органів черевної порожнини та заочеревинного простору 2 рази на рік. Імунограма - 1 - 2 рази на рік. Реакція Манту за показаннями. КТ - за показаннями. Мієлограма, біопсія лімфовузлів - за показаннями. Огляд педіатра, гематолога - за показаннями, інфекціоніста - 1 раз у 3 міс.
|
Режим загальний. Дієта повноцінна, за показаннями - гіпоалергенна. Медикаментозні заходи: санація вогнищ, гострого або хронічного запалення; за показаннями - десенсибілізуюча терапія; імунні препарати (інтерферони, імуноглобулін, імуномодулятори). Немедикаментозні: фітопрепарати десенсибілізуючої дії, детоксикаційні заходи, за показаннями - фізіопроцедури (електрофорез, УЗ-терапія, УВЧ-терапія, інгаляції); загальнооздоровчі заходи та загартовування дитини. Санаторно-курортне лікування в установах загального типу. |
Клінічний стан задовільний без проявів прогресування процесу. Лабораторні дані у межах норми. Відсутні ознаки патології органів і систем, в т. ч. імунного дефіциту. Медико-соціальна реабілітація, тривалість спостереження 1 рік. При стійкій клінічній ремісії - зняття з обліку |
|
|
Начальник
управління |
|