Злоякісні новоутворення при ВІЛ-інфекції у дітей.

Зустрічаються рідше ніж у дорослих з ВІЛ/СНІД. Чинники  розвитку неопластичних процесів у дітей:

ступінь імуносупресії

тривалість життя дитини в умовах глибокого імунодефіциту

інфікованість EBV.

Неходжкінська лімфома (НХЛ).

Група пухлин,  що відноситься до неходжкінської лімфоми, включає:

лімфому Беркітта - дрібноклітинну лімфому з нерозітнутими ядрами, яка походить з В- клітин

імунобластну - крупноклітинну лімфому, яка може мати В і Т-клітинне походження.

Клінічні симптоми НХЛ  - мало специфічні, подібні до симптомів ретровірусного синдрому та інших захворювань, що супроводжують розвиток ВІЛ/СНІД у дітей.

Загальні клінічні прояви НХЛ:

лихоманка

стомлюваність

втрата ваги

пітливість в нічний час

анорексія

гепатоспленомегалія

лімфаденопатія. 

З часом, на тлі загальних проявів, спостерігаються  ураження ЦНС та  інших органів і систем.

Особливості лімфом цнс:

зазвичай - високодиференційовані пухлини

в більшості походять з В- клітин

пов'язані з інфікуванням вірусом Епштейн-Барр

множинної локалізації

агресивні, швидкоплинні

вражають глибинні структури мозку

можуть поєднуватися з ураженнями мозку іншого походження: кріптококоз, токсоплазмоз.

Семіотика НХЛ уражень ЦНС:

головний біль

блювота

порушення зору, ходи

розвиток судомного синдрому

рухомі порушення (парези, паралічі).

Семіотика НХЛ уражень черевної порожнини:

біль в животі

здуття живота та збільшення його розмірів

асцит

жовтяниця

при пальпації - об'ємні  утворення в черевній порожнині.

Інші прояви НХЛ:

ураження мигдаликів - однобічне збільшення, можливі виразкові зміни поверхні, біль і відчуттям чужорідного тіла при ковтанні.

Діагностика і лікування.

Проводиться спільно з онкологом, якщо лімфома супроводжується лейкемізацією -  спільно з гематологом.

2.  ВААРТ продовжують на тлі протипухлинного лікування*.

3.  У випадках лімфоми ЦНС – променева терапія в поєднанні з ВААРТ.

* ВААРТ – поліпшує прогноз для життя.

Довготривалий прогноз - несприятливий.

Гладком'язові пухлини.

Серед загалу дітей з онкопатологією - гладком'язові пухлини зустрічаються рідко. У дітей з ВІЛ-інфекцією частота випадків  лейоміосарком і лейоміом є вищою. Найчастіше вражаються легені, селезінка і шлунково-кишковий тракт, рідше пухлини виникають в інших місцях: внутрішньочерепні  ураження, зокрема - твердої мозкової оболонки, надниркові залози.

         Характерним клінічнім проявом є  ознаки ураження певного органу.

Семіотика уражень легенів:

лихоманка

кашель

задишка.

Семіотика уражень шлунково-кишкового тракту:

біль в животі

рідкі випорожнення з домішками крові

ознаки кишкової непрохідності.

Семіотика уражень ЦНС – подібна до інших неопластичних процесів ЦНС і опосередкована розвитком гіпертензивного синдрому (нудота, блювота, переважно вранці, головний біль, зміни на очному дні, тощо)

Перебіг хвороби:

з повільним зростанням пухлини

агресивний ріст з дисемінацією.

Діагностика і лікування.

1. Проводиться спільно з онкологом.

2. Хірургічне видалення пухлини, хіміотерапія, променева терапія.

3. ВААРТ продовжують на тлі протипухлинного лікування.

Довготривалий прогноз - несприятливий.

Саркома Капоші.

      Судинна пухлина, що вражає шкіру, слизові оболонки, лімфатичні вузли і внутрішні органи. Етіологія - пов'язана з вірусом простого герпесу 8 типу.  У дітей з ВІЛ-інфекцією і СНІДом, спостерігається дуже рідко.

        Для пухлини характерні ураження шкіри  та слизових оболонок у вигляді папул червонуватого, пурпурного або коричневого кольору, нерідко з лімфатичним набряком навколишніх тканин. Елементи саркоми Капоші безболісні при пальпації, більш щільні ніж навколишні ткані.

      Ураження ротової порожнини супроводжуються появою типових елементів на твердому піднебінні, зрідка на язиці, глотці, мигдалинах і яснах.

Ураження легень носить інфільтративний характер, розвивається дихальна недостатність, може бути кровохаркання.

Ураження кишковика супроводжуються абдомінальним синдромом, хронічною діареєю, випорожненями з домішками крові.

Діагностика:

візуальний огляд

гастродуоденоскопія, колоноскопія  - при підозрі на ураження шлункового тракту*

бронхосікопія – при  підозрі на ураження бронхолегеневої системи**

гістологічне дослідження боптату з уражених ділянок шкіри та слизових.

* Дослідження біоптату слизової оболонки ендоскопії, може бути неінформативним з причини частої підслизової локалізації саркоми.

** Вогнища саркоми Капоші при бронхоскопії виглядають як вишнево-червоні вузлики на стінках бронхів.  

Диференціальна діагностика.

Саркому Капоші необхідно диференціювати з:

бактерійним ангіоматозом

Bartonella henselae – інфекцією*

гемангіомами

меланомою

невусами

ангіомами, ангіосаркомами

піогенною гранульомою.

* Шкірні прояви, зумовлені Bartonella henselae, мають вигляд папул з виразками та корками, розміром від 1-2мм до 1 см. У 50% хворих спостерігаються підшкірні вузли. Вузли зазвичай локалізуються глибоко в підшкірній клітковині. До патологічного процесу можуть залучатися м'які тканини і кістки з розвитком остеолітичних змін. Діагноз встановлюється на підставі виділення культури збудника з біоптатів на спеціальних середовищах, або методом ІФА.

Лікування.

1. ВААРТ: призводить до регресу проявів, зниження ризику подальшого  

    розвитку, подовжує життя.

Противірусна терапія: фоскарнет, ганцикливір, сидофовір – мають дію проти HHV8.

Системна хіміотерапія, променева терапія.

Лікування проводиться сумісно з онкологом.

Література.

1. Джон Бартлет, Джоєл Галлант «Клинические аспекты ВИЧ инфекции», 2003.

2. Treating opportunistic infections among HIV-exposed and infected children. Recommendations from CDC, the National Institutes of Health, and the Infectious Diseases Society of America.- 2004- http:// www.aidsinfo.nih.gov/duidelines 3.Протоколы ВОЗ для стран СНГ по предоставлению помощи и лечения при ВИЧ-инфекции и СПИДе, март 2004.

4. Stephen L. Zeichner, Jennifer S. Read Textbook of pediatric HIV care. Cambridge University Press 2005.