Затверджено

Наказ Міністерства охорони здоров‘я України

від 27.04.2006 № 254

протокол

надання медичної допомоги дітям, хворим на НЕЦУКРОВИЙ ДІАБЕТ

Код МКХ 10 – Е 23.2

Визначення. Захворювання, спричинене дефіцитом антидіуретичного гормону (АДГ) вазопресину

Формулювання діагнозу:

- Нецукровий діабет центральний, післятравматичний, важка форма в стані компенсації.

- Нецукровий діабет нефрогенний метаболічний (гіперкальцемія), середньої важкості в стадії субкомпенсації.

-

Класифікація.

1. Центральний (нейрогенний, церебральний) НЦД (Код МКХ 10 – Е 23.2):

- Сімейна форма, аутосомно-домінантний тип спадкування (спадкові дефекти синтезу препроАДГ в гіпоталамусі, утворення та транспорту проАДГ), може виникати в ранньому віці,

- Ідіопатичний,

- Післятравматичний (ЧМТ, операція),

- Неопластичний (краніофарінгіома, пінеалома, гермінома, будь-які пухлини гіпофізу, метастази раку легень, молочної залози),

- Ураження ЦНС (автоімунні, нейроінфекція, системні захворювання, судинні аномалії, прийом препаратів).

-

2. Нефрогенний (нирковий) НЦД (Код МКХ 10 – Е 25.1):

- Сімейний спадковий, рецесивний тип спадкування, зчеплений з Х-хромосомою (мутація генів рецепторів АДГ або післярецепторний дефект)

- Метаболічні розлади (гіперкальціємія, гіпокаліємія)

- Ятрогенний (препарати, що пригнічують утворення цАМФ, стимульоване АДГ – літій, амфотеріцин В, тощо)

- обструкція сечовивідних шляхів, пієлонефрит, амілоїдоз.

- Аліментарні порушення (збільшення вживання води при зменшенні вживання солі)

3. Психогенний НЦД.

4. НЦД у вагітних

- Збільшення руйнування АДГ ферментами плаценти

Ступені важкості (по добовому діурезу):

1. легка (до 3-х літрів);
2. середня (3-5 літрів);
3. важка (5-10 літрів і більше).

Діагностичні  критерії центрального НЦД.

1. Клінічні:

Анамнез

Головні симптоми:

- поліурія більше 120 мл/кг на добу, з переважанням ніктурії, полакіурія; нічний або денний енурез

- спрага від 3 до 20 л на день;

Інші прояви:

- втомлюваність, дратівливість;

- сухість шкіри, відсутність потовиділення;

- скудне виділення слини, зниження секреції залоз ШКТ, зниження активності всіх ферментів, запори;

- втрата ваги, погіршення апетиту,

- затримка в рості, статевому розвитку;

- порушення сну;

- тахікардія, зниження артеріального тиску;

- розтягнення та опущення шлунку;

- гіпертрофія та розширення сечового міхура

2. Параклінічні:

а) Обов‘язкові:

- питома вага сечі нижче 1010,

- проба за Зимницьким – гіпоізостенурія, ніктурія;

- осмоляльність сечі (ОС) нижче 300 мОсм/кг.

- негативний тест з позбавленням води (протипоказання: діти до 5 років, осмоляльність плазми >295 мОсм/кг, Na>143 мекв/л) ;

- знижений рівень в крові вазопресину (антидіуретичного гормону, АДГ) – при можливості дослідження

- МРТ або КТ головного мозку (область турецького сідла) – для виключення новоутворень і пошкоджень судин мозку.

При відсутності можливості – Ro-графія черепу (бокова проекція).

Ознаки пухлинного росту на рентгенограмі:

- потоншення кісток його склепіння ;

- посилення судинного малюнку ;

- пальцеві вдавлення ;

- поглиблення ямок пахіонових грануляцій ;

- розширення каналів вен диплое;

- потоншення і руйнування стінки турецького сідла ;

- розширення входу в турецьке сідло ;

- розходження швів кісток черепу .

- Консультація суміжних спеціалістів:

Невролога (поглиблене неврологічне обстеження);

Окуліста з обстеженням:

полів зору – випадіння червоного кольору;

очного дна – звивистість, повнокрів`я вен, застійний диск зорового нерву.

Нейрохірурга – при потребі.

б) Додаткові

- концентрація АДГ в плазмі – знижена;

- тест з десмопрессином на фоні обмеження рідини або водного навантаження (див. табл.).

- Ехо ЕГ:

- ширина м-Ехо ≥ 6 мм;

- індекс бокових шлуночків ≥ 2,2;

- індекс пульсацій ≥ 50 %.

-

Диференційна діагностика НД

Критерії		Центральний НД	Нефрогенний НД	Психогенна полідіпсія
ОП (мОсм/кг)		N або á	N або á	â
ОС (мОсм/кг)		< 200-300	< 200-300	< 300
Рівень натрію в крові		á або N	N	â
Концентрація АДГ в плазмі		â	á	â
Проба з позбавленням води	Діурез	Без змін	Без змін	â
	Питома вага сечі	Без змін	Без змін або á <10%	á
	ОП	á	á	N або á
	АДГ	â â	á á	N
Діурез після десмопрессину		â	Без змін	â â

ОП – осмоляльність плазми, ОС – осмоляльність сечі

Лікування.

Проводиться амбулаторно.

1. При процесі, спричиненому запаленням:

- Протизапальні препарати (антибіотики, що проникають крізь гематоенцефалічний бар`єр з урахуванням чутливості мікрофлори; не стероїдні протизапальні препарати) в вікових дозах, курсом 7 – 10 днів.

- Розсмоктуюча терапія (біостимулятори)

2. При дефіциті АДГ – препарати десмопрессину - довічно.

Середня доза для дітей віком від 3 міс. до 12 років – 10-30 мг, старше 12 років – 10-40 мг. Прийом однократний, або поділений на 2-3 прийоми. Починати лікування з вечірнього прийому. При необхідності – збільшення дози через 5 – 7 днів до мінімально ефективної. Слід використовувати мінімальну ефективну дозу.

Препарати десмопрессину, що зареєстровані в Україні

Назва препарату	Форма випуску	Вид призначення	1 доза містить десмопресину	Кількість доз на добу
Мінірін	Таб. 0,1 № 30	Під язик до повного роз-смоктування	100 мкг	1-3 таб.
	Таб. 0,2 № 30		200 мкг	0,5-3 таб.
Адіупресин	Фл. 0,01% 2,5 мл з дозованою крапельницею	Краплі у ніс	1 крапля з дозатора = 5 мкг 1 крапля зі звичайної піпетки = 3,5мкг	1-8 крапель
Н-десмопресин спрей	Фл. по 2,5 мл (25 доз) з насосом-дозатором і адаптером для інтраназ.застосування	Вприскуван-ня у ніс	10 мкг	1-4 вприскувань
	Фл. по 5 мл (50 доз) з насосом-дозатором і адаптером для інтраназ.застосування		10 мкг	1-4 вприскувань

3. При виявленні пухлини – хірургічне лікування. В подальшому:

- Спостереження нейрохірурга 1 раз в 6 місяців, ендокринолога 1 раз в 3 місяці;

- МРТ в динаміці (перші 2 роки після операції – 1 раз в 6 місяців, потім 1 раз на рік).

4. При нефрогенному нецукровому діабеті

- Обмеження вживання води;

- Обмеження солі;

- Вітаміни, препарати калію, кальцію

- При важкому перебігу хвороби:

o Сечогінні препарати тіазидової групи (25 – 100 мг/добу вранці) + препарати калію в вікових дозах.

o Інгібітори синтезу простагландинів (індометацин, аспірин, ібупрофен, др.) в вікових дозах.

5. При психогенному нецукровому діабеті

- Препарати десмопрессину та діуретики протипоказані

- корекція поведінки та психіки хворого з метою зменшення споживання рідини.

-

Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення:

- Діагностика та підбір лікування при  вперше діагностованій хворобі

- Різка декомпенсація хвороби з наявністю проявів зневоднення

Критерії ефективності лікування:

- відсутність скарг;

- добовий діурез, питома ваги сечі, ОП, ОС - на нижній межі фізіологічної норми

Профілактичні заходи:

- Запобігання виникненню симптомів передозування препаратів, запобігання зневоднення хворих.

- Лікування вогнищ хронічної інфекції

Диспансерне спостереження:

Дослідження, спеціалісти	Частота	Диспансерний нагляд
Ендокринолог	1 раз на 3 міс.	Довічне
Окуліст, невролог, гінеколог	1 раз на рік
Нейрохірург	По показанням
Клінічний аналіз крові, сечі.	1 раз на 3 міс
Осмоляльність крові та сечі.	по потребі
Аналіз сечі за Зимницьким	1 раз на 3 міс
ЕКГ, ЕЕГ, Ехо-ЕГ	1 раз на рік
К, Nа, СІ крові,	1 раз на рік
коагулограма	1 раз на рік
Вазопресин крові (при можливості)	1 раз
МРТ (КТ) головного мозку (при відсутності - Ro у 2-х проекціях)	1 раз на рік
Рентген кисті (кістковий вік)	1 раз на рік

Директор Департаменту організації та розвитку медичної допомоги населенню

Р.О. Моісеєнко